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Hémorragies intra-alvéolaires de l'adulte d'origine immunitaire - 18/04/08

Doi : RMR-02-2006-23-1-SUP1-0761-8425-101019-200530214 

C. Picard  [1 et 2],

A. Parrot [1],

C. Mayaud [1],

J. Cadranel [1]

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Résumé

Introduction

Le diagnostic d'hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est évoqué devant l'association d'une hémoptysie, d'une anémie et d'un infiltrat pulmonaire. Le lavage broncho-alvéolaire ramène un liquide macroscopiquement hémorragique et/ou riche en sidérophages. Le bilan étiologique doit permettre de différencier les HIA d'origine immunitaire des autres, du fait des conséquences quant à leur prise en charge thérapeutique.

État des connaissances

Les causes immunitaires sont dominées par les vascularites des vaisseaux de petit et moyen calibre (maladie de Wegener, polyangéite microscopique), le lupus et la maladie de Goodpasture. D'autres affections immunitaires sont plus rarement responsables. L'association de l'HIA à une glomérulonéphrite aiguë, définissant le syndrome pneumo-rénal, la présence d'atteinte extra-thoracique suggestive et le bilan immunologique orientent vers une origine immunitaire. Le traitement immunosuppresseur doit être précoce, associant corticoïdes et souvent cyclophosphamide intraveineux. Les plasmaphérèses sont indiquées dans la maladie de Goodpasture et le lupus mal contrôlé. Les facteurs aggravants (hypervolémie, troubles de l'hémostase) doivent être recherchés et corrigés. La mortalité intra-hospitalière avoisine 20 %.

Perspectives et conclusion

Les HIA d'origine immunitaire constituent un syndrome dont la rareté justifie la mise en place d'un registre national afin de pouvoir élaborer des stratégies diagnostiques et thérapeutiques homogènes.

Abstract

Immune mediated intra-alveolar haemorrhage in the adult.

Introduction

The diagnosis of diffuse intra-alveolar haemorrhage (DAH) is suggested by the combination of haemoptysis, anaemia and pulmonary infiltrates. Broncho-alveolar lavage produces macroscopically haemorrhagic fluid and/or haemosiderin laden macrophages. The diagnostic approach should allow distinction between immune mediated and other causes on account of the therapeutic implications.

Background

The main immunological causes are small and medium vessel vasculitis

(Wegener's granulomatosis, microscopic polyangeitis), lupus and Goodpasture's syndrome. Other immune disorders are only rarely involved. The association of DAH with an acute glomerulonephritis, indicating the pulmonary-renal syndrome, extra-thoracic involvement and immunological abnormalities suggest an immune aetiology.

Immunosuppressant treatment should be started as soon as possible with corticosteroids often combined with intravenous cyclophosphamide. Plasmapharesis is indicated for Goodpasture's syndrome and poorly responding lupus. Aggravating factors such as hypervolaemia and disorders of haemostasis should be searched for and treated. Hospital mortality is close to 20%.

Viewpoint and conclusion

Immune mediated DAH is a disorder whose rarity justifies the establishment of a national registry with the aim of developing standardised diagnostic and therapeutic strategies.


Mots clés : Hémorragie , Appareil respiratoire , Vascularite , Granulomatose Wegener , Lupus érythémateux disséminé , Syndrome de Goodpasture

Keywords: Haemorrhage , Respiratory system , Vasculitis , Wegener's granulomatosis , Disseminated lupus erythematosus , Goodpasture's syndrome


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Vol 23 - N° SUP1

P. 61-73 - février 2006 Retour au numéro
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