Angiosarcome pulmonaire primitif - 18/04/08

L'Angiosarcome pulmonaire primitif (APP) est une tumeur extrêmement rare, dont l'origine primitive est souvent difficile à affirmer et dont le pronostic est sombre à brève échéance. Son diagnostic est essentiellement histologique et immunohistochimique car il n'existe aucun signe clinique ou radiologique suffisamment spécifique et évocateur.

Nous rapportons un cas d'un APP chez un homme, découvert lors du bilan pour douleur thoracique. L'imagerie thoracique (Radiographie et scanner) objectivait une masse apicale droite. Le diagnostic a été porté après analyse histologique et immunohistochimique des fragments biopsiques réalisées lors d'une ponction transpariétale sous scanner.

À travers cette observation, nous proposons une mise au point sur cette localisation extrêmement rare et de pronostic sombre.

Primary pulmonary angiosarcoma (PPA) is a very rare tumour with a grave and short prognosis and whose primary site is difficult to confirm. The diagnosis is essentially histological and immunohistochemical because there are no specific clinical or radiological signs.

We report a case of a man with PPA, discovered during the investigation of chest pain. Imaging (x-ray and CT) identified a right apical mass. The diagnosis was made by histological and immunohistochemical analysis of CT guided percutaneous biopsies.

As a result of this observation we propose further studies on this extremely rare and grave condition.