Épidémiologie de la pneumopathie interstitielle dans le lupus érythémateux systémique en France : une étude à l’échelle nationale sur 10 ans - 25/12/21

Outre la pleurésie, les manifestations pulmonaires spécifiques du lupus érythémateux systémique (LES) comprennent principalement la pneumonie aiguë, l’hémorragie intra-alvéolaire, la pneumonie organisée, la pneumopathie interstitielle diffuse (PID), le shrinking lung syndrome, la bronchiolite oblitérante et l’hypertension pulmonaire. Peu de données sont disponibles concernant la prévalence et la sévérité des PID chroniques dans le LES, la plupart des études se limitant à de petites séries hétérogènes. Nous avons analysé la prévalence, l’incidence et la survie associées à la PID chez les patients atteints de LES en utilisant une base de données nationale médico-administrative française.

Les données de tous les patients lupiques admis en France entre janvier 2011 et décembre 2012 ont été extraites de la base de données PMSI nationale. Le diagnostic de PID était défini par les codes CIM-10 j67.X, j81,1 et j84,8. Les caractéristiques associées à la présence d’une PID ont ainsi pu être décrites dans la population sélectionnée. L’impact de la PID sur la survie entre le premier séjour et 2020 a été étudié via un modèle de Cox. Par ailleurs, le taux d’incidence de la PID dans le LES a été calculé en analysant l’apparition du diagnostic de PID entre 2013 et 2020 chez les lupiques qui n’étaient pas connus pour avoir de PID en 2013.

Entre 2011 et 2012, 10 460 patients atteints de LES ont eu au moins un séjour dans un hôpital en France et ont ainsi pu être suivis jusqu’en 2020. Parmi eux, 134 (1,2 %) avaient une PID diagnostiquée à l’inclusion. La fréquence des PID dans le LES était plus élevée chez les patients qui avaient une autre maladie auto-immune associée, comme le syndrome de Sjögren ou la sclérodermie systémique (29,9 % contre 5,9 % ; p<0,0001). La PID était associée à un risque accru de décès au cours du LES après ajustement sur les comorbidités dans l’analyse multivariée (HR [IC95] 1,992 [1,420–2,794] ; p<0,0001). Parmi les 31 029 patients atteints de LES sans signe de PID au départ, une PID est survenue chez 795 patients atteints de LES (2,6 %) entre 2013 et 2020. Le taux d’incidence de la PID dans le LES était de 10,26 pour 1000 patients-années [IC95 : 10,24–10,28] (Tableau 1).

Dans le LES, les PID sont rares, souvent associées à une autre maladie auto-immune systémique et sont un facteur de risque de décès.