Évaluation des altérations structurales pulmonaires par IRM à temps d’écho ultra-court chez les patients atteints de mucoviscidose, traités par Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor - 09/01/24

L’Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI) est une triple combinaison de modulateurs de la protéine CFTR améliorant de façon significative l’état respiratoire des patients atteints de mucoviscidose (MV), avec une diminution des signes fonctionnels respiratoires, une amélioration de la fonction respiratoire, et une réduction des exacerbations. Le développement de l’imagerie par résonnance magnétique pulmonaire avec les séquences à temps d’écho court (IRM-UTE) permet d’obtenir une imagerie pulmonaire en coupes sans irradiation, ce qui est un enjeu majeur dans cette population de patients dont l’espérance de vie ne cesse de croître. Nous avons analysé les effets de l’ETI sur les altérations structurales, et plus précisément sur les bronchectasies grâce à l’IRM-UTE chez les patients atteints de MV.

Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique entre janvier 2021 et décembre 2022. Tous les enfants et adultes ont passé une IRM-UTE et des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) le même jour au cours de deux visites annuelles, à M0 et M12. Un traitement par ETI a été initié dans un délai maximum de 3 mois à partir de l’examen annuel M0. Deux observateurs ont évalué les atteintes pulmonaires selon le score de Bhalla sur les deux IRM.

Cinquante patients atteints de MV (âge moyen 24,3±9,2; 23 hommes) ont été inclus. Une amélioration significative du score de Bhalla a été observée après le traitement par ETI (p<0,001). Les analyses de l’IRM avec des séquences à temps d’écho ultra-court ont démontré la réversibilité des bronchectasies chez 18 des 50 patients (36 %). Les patients présentant une réversibilité des bronchectasies étaient significativement plus jeunes (p=0,04), avec une meilleure fonction respiratoire (p=0,046), une sévérité moindre du score de Bhalla (p=0,03) et de l’épaississement de la paroi bronchique (p<0,001), mais ne montraient pas de différence dans l’étendue du comblement mucoïde (p=0,28). La reproductibilité entre les observateurs des scores sur l’IRM était excellente (ICC≥0,96). Pour terminer, le score de Bhalla était significativement corrélé au pourcentage du volume expiratoire maximal en 1seconde (VEMS en % de la valeur prédite) à M0 (r=0,72; p<0,001) et M12 (r=0,71; p<0,001).

L’IRM-UTE est un outil d’imagerie à haute résolution fiable et sans rayonnement pour le suivi longitudinal des atteintes structurales pulmonaires de la MV. Elle permet de quantifier la réponse au traitement par modulateurs du CFTR et de mettre en évidence de manière non invasive de nouvelles caractéristiques, telles que la réversibilité des bronchectasies chez les patients traités par ETI.