Cohorte Pneumopathies Interstitielles Desquamatives (DIP), un pronostic hétérogène - 09/01/24

La pneumopathie interstitielle desquamative (DIP) est une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique rare, caractérisée par une accumulation de macrophages dans l’espace alvéolaire, associée au tabagisme dans 70% à 80% des cas. 25% des patients décèdent du fait de l’évolution de la maladie respiratoire [2 Eur Respir Rev 2020 ;  29 (157) : 190181

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1 Eur Respir Rev 2020 ;  29 (156) : 200183

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous présentons une cohorte monocentrique rétrospective de patients atteints de DIP qui nous permettra de mieux caractériser le profil évolutif des patients atteints de DIP.

Nous avons inclus tous les patients suivis pour DIP dans le service de PneumologieÀ de l’Hôpital Bichat (Paris) entre 2008 et 2023. Le diagnostic de DIP était établi par une réunion de concertation multidisciplinaire. La DIP était certaine en cas de confirmation histologique ou probable en cas de présentation tomodensitométrique et d’un lavage broncho-alvéolaire évoquant le diagnostic de DIP.

Nous avons inclus 34 patients (âge médian au diagnostic de 56 ans, écart interquartile (IQR) de 46 à 62 ans; 79% d’hommes), tous fumeurs, avec une consommation médiane de 35 PA (IQR 26,55–50), sauf un. Le diagnostic était prouvé histologiquement pour 4 patients. 3 patients (1%) étaient électriciens, 3 patients (1%) travaillaient dans l’industrie automobile, et 4 patients (12%) en tant que peintres dans le bâtiment. La CVF médiane était de 3335mL (IQR 2860–3835mL) et la DLCO médiane de 49% (IQR 34–57%) au diagnostic. La médiane de suivi était de 24 mois (IQR 21-60 mois). Au cours du suivi, 15 patients (44%) ont cessé de fumer, tandis que 11 patients (32%) ont poursuivi leur tabagisme. Onze (32%) patients n’ont reçu aucun traitement, 12 patients (35%) ont reçu une corticothérapie et 7 patients (21%) ont reçu un traitement immunosuppresseur. La fonction respiratoire est restée stable ou s’est améliorée chez 20 (59%) patients: 9/15 (60%) ayant cessé le tabagisme et 8/12 (67%) traités par corticothérapie. Elle s’est dégradée chez 14 (41%) patients: 6/15 (40%) ayant cessé le tabagisme et 4/12 (33%) traités par corticothérapie. Une transplantation pulmonaire a été nécessaire chez 1 patient (3%).

Cette étude confirme la grande hétérogénéité des profils évolutifs des patients atteints de DIP malgré l’arrêt du tabac et la prescription de corticoïdes. La corrélation entre les altérations histologiques et les anomalies scanographiques chez les patients inclus dans notre étude est en cours.