PID et connectivites - 12/01/25

Les manifestations pulmonaires des connectivites sont fréquentes et multiples. Elles sont souvent sous-diagnostiquées. La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) peut être révélatrice de la connectivite et peut aggraver son pronostic.

Étude rétrospective, descriptive des PID associées aux connectivites hospitalisées au service de pneumologie A, CHU Beni Messous de janvier 2015 à décembre 2023.

Quatre-vingt-sept cas de PID et connectivites ont été colligés, ce qui a représenté 21 % des PID durant cette période. Les connectivites associées aux PID ont été les suivantes : PR (n=18), syndrome de Gougerot-Sjögren (n=17), sclérodermie systémique (Scls) (n=15), connectivite mixte (n=15), connectivite indifférenciée (n=10), LES (n=7), SAPL (n=3), myosites (n=2). Sex-ratio : F/H : 4/1, âge moyen : 58 ans (23–85). La symptomatologie respiratoire a été dominée par la dyspnée et la toux sèche. Les signes extrarespiratoires essentiellement le phénomène de Raynaud et sclérose cutanée (9 cas), syndrome sec (24 cas), arthralgies (30 cas). L’examen clinique a objectivé la présence de râles crépitants chez 68 % des patients et un hippocratisme digital chez 24 % des cas. L’aspect TDM prédominant était un aspect de PINS dans 65 % des cas; un aspect de PIC dans 25 % des cas et 10 % des cas avaient des lésions nodulaires. La spirométrie était normale dans 27,58 % des cas, 66,67 % des cas avaient un syndrome restrictif et 5,74 % avaient un syndrome mixte. La cytologie du LBA a montré une alvéolite lymphocytaire dans 37 % des cas. Un épanchement pleuropéricardique a été retrouvé dans 3 cas : 1 cas de PR ; 1 cas de SHARP et 1 cas de LES. La PID a été révélatrice de la connectivite dans 77 % des cas. Le bilan d’auto-immunité était positif dans 90 % des cas. Le diagnostic a été posé selon les critères de l’ACR/EULAR. Le traitement prescrit était cyclophosphamide puis relais par azathioprine pour la sclérodermie ; le syndrome de Sharp et les myosites, corticothérapie ou azathioprine pour la PR et le syndrome de Gougerot-Sjögren et hydroxychloroquine ou corticothérapie pour le LES ; méthotrexate ou corticothérapie pour les connectivites indifférenciées. L’évolution à un an était marquée par l’installation d’une hypertension pulmonaire dans 13 cas dont 10 cas de sclérodermie systémique, stabilisation dans 61 cas ; progression de la PID dans 11 cas et décès dans 15 cas de connectivite dont 12 cas de sclérodermie systémique.

Les manifestations pulmonaires des connectivites sont fréquentes et multiples. Elles peuvent être révélatrices de la maladie. Elles doivent être recherchées systématiquement. La PID constitue un facteur de mauvais pronostic dans certaines connectivites. Un diagnostic précoce s’impose et une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire.