PID au cours de la sclérodermie systémique - 12/01/25

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune complexe qui se caractérise par une fibrose extensive qui touche avec prédilection la peau. L’atteinte pulmonaire jouent un rôle central dans la morbidité et la mortalité associées à cette pathologie. Le but de ce travail est d’analyser les caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles des atteintes pulmonaires chez les patients atteints de sclérodermie systémique.

Nous rapportons une étude rétrospective entre janvier 2020 et juin 2024 dans le service de pneumologie du CHU Mohamed IV de Marrakech.

Nous avons colligé 27 patients. La moyenne d’âge était de 44 ans, tous nos malades étaient des femmes. La symptomatologie était non spécifique et dominée par la toux sèche et la dyspnée (100 %), ainsi que la douleur thoracique (59 %), un syndrome sec était présent chez 12 patientes, un reflux gastro-œsophagien chez 7 patientes et une froideur des extrémités chez 5 patientes. Le rayon de miel était retrouvé dans 47 % des cas et les bronchectasies de traction dans 37 % des cas. Quarante-neuf pour cent des patientes avaient des réticulations et 38 % du verre dépoli, l’HTAP dans 19 % des cas et la dilatation œsophagienne dans 25 % des cas. Un pattern de pneumopathie interstitielle non spécifique était retrouvé chez 54 % des patientes, tandis que 45 % présentaient un pattern de pneumopathie interstitielle commune. Un trouble ventilatoire restrictif a été retrouvé à la pléthysmographie chez 45 % des patientes. Une patiente avait présenté un trouble obstructif. La diffusion du CO était altérée chez 47 % des patients. Toutes les patientes ont été mises sous corticothérapie, 85 % cas de pneumopathie interstitielle diffuse avaient bénéficiés de cyclophosphamide, 72 % ont reçu mycophénolate mofétil et une seule patiente a été mise sous nintédanib.

Cette étude souligne l’importance de rechercher l’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique, car elle peut modifier l’évolution de la maladie et compromettre le pronostic vital.