Évaluation du caractère progressif ou non des PID suivis dans un service de pneumologie - 12/01/25

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble de maladies hétérogènes caractérisées par un processus inflammatoire, diffus et parfois fibrosant. Certains patients atteints de PID, peuvent développer une fibrose comparable à celle observée dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ; ces pathologies sont regroupées sous le terme de fibrose pulmonaire progressive (FPP). L’objectif de notre étude est de décrire la fréquence, les caractéristiques cliniques et évolutives des patients présentant une FPP hors FPI.

L’étude a porté sur une cohorte de patients âgés de plus de 18 ans présentant une PID suivis dans le service de pneumologie du CHU d’Oran, tous les patients ayant bénéficié pendant le suivi de façon successive entre janvier 2019 et décembre 2023 de TDM thoracique HR, de spirométrie, de test de marche de six minutes (TM6) et un bilan biologique. Les patients présentant une FPP ont été sélectionnés sur les critères de progression définis par les recommandations de l’ATS/ERS de 2022 [1Raghu G., et al. Am J Respir Crit Care Med 2022 ;  205 : e18-e47

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Cent vingt-deux patients présentant une FPP hors FPI ont été inclus, la majorité des patients étaient des femmes (67 %), l’âge moyen était de 57±13 ans. La CVF moyenne initiale était de 69,3±17 % de la théorique, la durée entre le diagnostic de la PID et celui de la progression était de 2,2±3,8 ans. La répartition étiologique était : 40 % de PID auto-immune, 16 % de pneumopathie d’hypersensibilité, 8 % de pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique (PINS), 24 % de PID inclassable et 12 % d’autres PID. Les critères de progression étaient une baisse de la CVF≥5 % associée à une aggravation des symptômes (35 %), une baisse de la CVF associée à une extension des images radiologiques au scanner (41 %) et une aggravation des symptômes et une progression de la fibrose au scanner (9 %). Le TM6 initial a révélé une désaturation chez 11 patients avec une spirométrie normale au début du suivi.

La collaboration entre les pneumologues, les radiologues et les autres spécialités médicales dans le cadre d’une discussion multidisciplinaire est essentielle pour améliorer le diagnostic et la prise en charge des FPP.