Peut-on prédire une dyskinésie ciliaire primaire ou une mucoviscidose devant des dilatations des bronches de l’enfant ? - 12/01/25

L’hétérogénéité des mécanismes physiopathologiques des dilatations des bronches (DDB) chez l’enfant impose une enquête étiologique exhaustive. L’indisponibilité de certaines explorations dans les pays en cours de développement peut présenter un obstacle de la démarche étiologique. L’objectif de l’étude était d’évaluer la validité d’un score diagnostique élaboré pour la population adulte [1Schlemmer F., Hamzaoui A., Zebachi S., Le Thuaut A., Mangiapan G., Monnet I., et al. Etiological work-up for adults with bronchiectasis: a predictive diagnostic score for primary ciliary dyskinesia and cystic fibrosis J Clin Med 2021 ;  10 : 3478 [cross-ref]

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Une étude rétrospective incluant 85 enfants suivis pour DDB d’étiologie connue a été menée. Les items étaient le début précoce de la maladie (+5 points), les pathologies ORL chroniques (+3), les troubles digestifs et/ou la dextrocardie (+4), et l’isolement de staphylococcus aureus et/ou pseudomonas aeruginosa dans les prélèvements respiratoires (+5) [1Schlemmer F., Hamzaoui A., Zebachi S., Le Thuaut A., Mangiapan G., Monnet I., et al. Etiological work-up for adults with bronchiectasis: a predictive diagnostic score for primary ciliary dyskinesia and cystic fibrosis J Clin Med 2021 ;  10 : 3478 [cross-ref]

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La médiane d’âge était 11±5ans. Le score diagnostique prédictif calculé était en moyenne de 7,81±3,5 avec une médiane à 8 [intervalle entre 0 et 17]. Les étiologies de DDB retenues dans notre population étaient la dyskinésie ciliaire primitive (DCP) (25,8 %, n=22), le déficit immunitaire (12,9 %, n=11), la mucoviscidose (10,7 %, n=9), et les séquelles post-infectieuses (48,2 %, n=41). Les items positifs du score étaient l’âge précoce dans 76,5 % des cas, les pathologies ORL chroniques dans 17,6 % des cas, les troubles digestifs et/ou la dextrocardie dans 30,6 % des cas, et l’isolement de staphylococcus aureus et/ou pseudomonas aeruginosa dans 44,7 % des cas. Le score calculé était en moyenne de 10,3±2,9 dans la mucoviscidose, 9,4±3,8 dans la DCP, 6,4±2,7 au cours des déficits immunitaires et 6,8±3,1 au cours des DDB post-infectieuses. Une différence statiquement significative était observée chez les enfants suivis pour mucoviscidose (p=0,021) et chez ceux suivis pour DCP (p=0,026). L’analyse statistique a montré une association statistiquement significative entre le score calculé et le diagnostic de mucoviscidose et/ou DCP (9,37±3,4 vs 7,09±3,4 ; p=0,006).

Le score diagnostique prédictif de la DCP et de la mucoviscidose validée dans la population adulte, parait un outil utile dans la sélection des enfants suivis pour DDB et candidats à la pratique des explorations complémentaires.