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Amyloïdome associé à un lymphome du Malt pulmonaire primitif - 05/12/08

Doi : RMR-11-2008-25-9-0761-8425-101019-200810849 

M. Hourseau [1],

J. Virally [2],

E. Habib [3],

B. Juberthie [1],

L. Bienvenu [1]

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Introduction L’amyloïdome est une formation nodulaire constituée d’amylose, pouvant mimer cliniquement un carcinome bronchopulmonaire. Son diagnostic étiologique nécessite de rechercher une pathologie infectieuse, une maladie de système ou un lymphome sous jacent.

Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 73 ans, asymptomatique, présentant une masse culminale associée à des adénopathies hilaires hyperfixantes au TEP scan. Une lobectomie supérieure gauche avec curage médiastinal était pratiquée. Histologiquement, le nodule correspondait à un dépôt d’amylose nodulaire entouré par un infiltrat lymphoïde dense. Le phénotype (CD20+, CD5-, CD3-, CD23-) de la population lymphocytaire, ainsi que la mise en évidence d’une monotypie lambda permettaient de poser le diagnostic de lymphome du Malt pulmonaire et de caractériser le type AL lambda de l’amylose.

Conclusion L’association amyloïdome et lymphome du Malt est rare. Le diagnostic histologique de lymphome du Malt peut s’avérer difficile, le processus lymphomateux étant masqué par le volume de la masse amyloïde. Il est donc nécessaire devant tout amyloïdome de rechercher attentivement des signes histologiques évocateurs de lymphome du Malt et de confirmer le diagnostic en mettant en évidence une monotypie B et une restriction des chaînes légères d’immunoglobulines.

Nodular amyloïdoma associated with primary pulmonary Malt lymphoma

Introduction Pulmonary amyloïdoma is a nodular formation containing amyloid deposits, which can mimick a pulmonary carcinoma. Its etiologic diagnosis require the search of an underlying infectious disease, a connective tissue disorder or a lymphoma.

Case report We report the case of a 73 year old woman, asymptomatic, presenting an incidental pulmonary opacity in the left upper lobe, associated with hilar lymphadenopathies, positive on PET scan. The patient underwent a left superior lobectomy with mediastinal lymphadenectomy. Histologically, the nodule was composed of amylodosis deposits. It was surrounded by a dense lymphoïd infiltrate. The phenotype (CD20+, CD5-, CD3-, CD23-) of the lymphoïd cells, like the demonstration of a lambda light chain restriction permited to pose the diagnostic of pulmonary Malt lymphoma and to characterize the AL lambda type of the amyloïdosis

Conclusion Association of amyloïdoma and Malt lymphoma is a rare condition. The histologic diagnosis of lymphoma may be difficult in this case, the lymphomatous process being concealed by the volume of the amyloïd mass. Therefore it is necessary in case of amyloïdoma to search histological signs of Malt lymphoma and to confirm diagnosis by demonstrating a B clonality and a immunoglobulin light chains restriction.


Mots clés : Amyloïdome , Lymphome du Malt , Poumon , Amylose

Keywords: Nodular amyloïdoma , Malt lymphoma , Lung , Amyloïd


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Vol 25 - N° 9

P. 1123-1126 - novembre 2008 Retour au numéro
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