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Pneumothorax récidivant révélateur d’un rhabdomyosarcome primitif de la plèvre - 08/04/09

Doi : RMR-03-2009-26-3-0761-8425-101019-200902233 

L. Ayadi [1],

S. Chaabouni [1],

I. Chabchoub [2],

A. Ayadi [2],

R. Kallel [1],

I. Fakhfakh [1],

M. Hachicha [2],

T. Boudawara [1]

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Résumé

Introduction Le rhabdomyosarcome représente le sarcome des tissus mous le plus fréquent au cours des deux premières décades. Il siège essentiellement au niveau de la tête et du cou et touche rarement le thorax et exceptionnellement la plèvre. Sept cas de rhabdomyosarcome pleural ont été rapportés dans la littérature. Nous en rapportons un cas particulier par sa présentation clinique et son siège inhabituels. Nous discutons les aspects cliniques, le traitement et le pronostic de cette localisation.

Observation Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome embryonnaire primitif pleural chez un garçon de 21 mois. Notre observation était caractérisée par une histoire de pneumothorax spontané récidivant, avec un scanner thoracique initial montrant uniquement le décollement pleural. Les cellules tumorales retrouvées fortuitement lors d’une biopsie pleurale systématique ont permis de porter le diagnostic. Leur nature rhabdomyoblastique a été confirmée grâce à l’immunomarquage par myoD1 et desmine. Le bilan d’extension était négatif. Malgré la chimiothérapie, la tumeur a augmenté rapidement de taille et le nourrisson est décédé dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue.

Conclusion Le rhabdomyosarcome thoracique est rare et reste longtemps asymptomatique. Sa prise en charge est encore controversée. Son pronostic est généralement plus sombre que celui des autres localisations.

Abstract

Primary rhabdomyosarcoma of the pleura presenting as recurrent pneumothorax

Introduction Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in the first two decades of life. Its most common location is the head and neck. It rarely arises in the thorax including the pleura. There are only 7 previously reported cases in the literature. We report a case of primary pleural rhabdomyosarcoma with an unusual clinical presentation and location. Our aim is to discuss the clinical presentation, treatment and prognosis of this uncommon location of rhabdomyosarcoma.

Case report We report a case of primary embryonal rhabdomyosarcoma of the pleura in a boy of 21 months. The presentation was characterized by recurrent spontaneous pneumothorax. A computed tomography scan showed only pleural detachment with no evidence of any pleural disease. The malignant cells incidentally found in routine pleural biopsy were the diagnostic clue. The rhabdomyoblastic nature of these cells was confirmed by positive immunostains for myoD1 and desmin. Investigation for metastases was negative. Despite chemotherapy, the tumour quickly increased in size and the infant died from acute respiratory failure.

Conclusion Thoracic rhabdomyosarcoma is rare and remains clinically silent for a long time. Its management is still controversial. Prognosis is generally poor when compared with other locations.


Mots clés : Sarcome , Enfant , Rhabdomyosarcome , Thorax , Plèvre

Keywords: Sarcoma , Child , Rhabdomyosarcoma , Thorax , Pleura


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Vol 26 - N° 3

P. 333-337 - 2009 Retour au numéro
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