Syndrome emphysème – fibrose pulmonaire : histoire naturelle de la maladie. Évolution chronologique clinique, fonctionnelle respiratoire et scanographique - 18/03/13

Le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (SEF) se caractérise par une dyspnée sévère non expliquée par les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) révélant des volumes pulmonaires et des débits expiratoires subnormaux alors qu’au scanner s’associent à des degrés variables atteinte interstitielle et emphysème.

Il est rapporté le cas d’un homme présentant une bronchopneumopathie chronique obstructive associée à des lésions d’emphysème sévères. On observe alors un trouble ventilatoire obstructif et une distension thoracique débutante. Cinq ans après ce diagnostic se développe une atteinte interstitielle fibrosante dont le pattern scanographique évoque une pneumopathie interstitielle non spécifique. Parallèlement, les débits expiratoires et les volumes pulmonaires tendent à se normaliser.

Lors de l’installation du SEF, on peut observer une correction de la baisse des débits expiratoires et de la distension thoracique liés à l’emphysème. Cette normalisation s’explique par le développement secondaire d’une fibrose qui s’oppose aux conséquences fonctionnelles de l’emphysème par l’augmentation de la force élastique et la perte de volume engendrées. Ce profil évolutif fonctionnel respiratoire est décrit pour la première fois chez un même patient et renforce l’hypothèse physiopathologique déjà décrite expliquant la quasi normalité des volumes pulmonaires et débit expiratoires au cours du SEF.

The syndrome of combined basal pulmonary fibrosis and apical emphysema (CPFE) is characterised by severe dyspnoea not fully explained by pulmonary function tests that show subnormal lung volumes and expiratory flows while CT imaging reveals varying degrees of emphysema and interstitial fibrosis.

A man presented with chronic obstructive pulmonary disease associated with severe emphysema. Airflow obstruction was associated with early over-inflation. Five years later he developed interstitial fibrosis with CT appearances compatible with non-specific interstitial pneumonitis. Simultaneously, the decreased expiratory flows due to emphysema had become normal and the pulmonary distension had resolved.

When CPFE develops, the reduced expiratory flows and thoracic distension due to emphysema can resolve. These changes may be explained by the late development of interstitial changes, which balance the functional consequences of emphysema by an increase in elastic recoil and reduction in volume. This is the first case report that describes the evolutionary profile in a single patient. It reinforces the pathophysiological hypothesis that explains the normal pulmonary volumes and expiratory flows in CPFE.