Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques : masse exceptionnelle du médiastin antérieur et moyen - 01/12/15

Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques sont des tumeurs nerveuses rares du médiastin le plus souvent situées au niveau des gouttières paravertébrales. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 62ans non fumeur qui nous a été adressé pour dysphonie avec toux sèche et dyspnée d’effort d’aggravation progressive depuis 4 mois avec à la radiographie thoracique une volumineuse opacité du champ pulmonaire droit. L’examen physique notait un syndrome cave supérieur. La tomodensitométrie thoracique montrait une masse du médiastin antérieur et moyen latéralisée à droite comprimant la veine cave supérieure, arrivant au contact de l’aorte ascendante avec perte du liséré graisseux de sécurité, comprimant l’artère pulmonaire droite, envahissant la racine supérieure de la veine pulmonaire supérieure droite et présentant un contact étroit avec l’oreillette droite. La fibroscopie bronchique montrait un aspect de compression extrinsèque au niveau du tronc souche, de la bronche lobaire supérieure et du tronc intermédiaire à droite. Une biopsie de la masse médiastinale par médiastinostomie concluait à une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques. Le patient recevait un seul cycle de chimiothérapie à base d’ifosfamide et adriamycine. L’évolution était marquée par la progression rapide de la maladie avec une majoration rapide de la dyspnée et une dégradation de l’état général. Le patient est décédé 3 semaines après la première cure de chimiothérapie. Ce cas est original, d’une part, par la présentation clinique exceptionnelle de la tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques avec un syndrome cave supérieur et, d’autre part, la localisation rare dans le médiastin antérieur et moyen de cette tumeur.

Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are rare nervous tumors usually located in the posterior mediastinum in the paravertebral gutters. We report the case of a non-smoking 62-year-old man who was admitted with a 4 months history of cough, hoarseness and shortness of breath. Physical examination noted a superior vena cava syndrome. CT scan of the chest revealed a right anterior and middle mediastinal mass compressing the superior vena cava, the ascending aorta, the right pulmonary artery, invading the superior root of the pulmonary vein and the right auricle. Flexible bronchoscopy showed extrinsic compression of the right main bronchus, the right upper lobe bronchus and intermedius bronchus. The patient underwent surgical biopsy of the mass by mediastinoscopy. Histological examination revealed a malignant peripheral nerve sheath tumor. The patient received a single cycle of chemotherapy (ifosfamid-adriamycin). Clinical course was marked by the fast worsening of the dyspnea and the general state. Patient died three weeks after the cure of the chemotherapy. This case is original by the exceptional clinical presentation of MPSNT with a superior vena cava syndrome and the very rare location of this tumor in the anterior and middle mediastinum.