Manifestations thoraciques de la maladie de Kahler - 21/12/15

Le myélome multiple ou maladie de Kahler est une prolifération monoclonale maligne des plasmocytes au niveau de la moelle osseuse. Il se manifeste le plus souvent par des douleurs osseuses, rarement par des tumeurs osseuses ou des manifestations respiratoires [1Uzunhan Y., Cadranel b aJ., Boissel c N., y al. Les manifestations pulmonaires spécifiques des hémopathies myéloïdes aiguës et des hémopathies lymphoïdes et lymphoplasmocytaires. Partie II : les manifestations pulmonaires spécifiques des hémopathies lymphoïdes et lymphoplasmocytaires Rev mal respir 2010 ;  27 (6) : 599-610 [inter-ref]

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Étude rétrospective portant sur 19 cas de myélome multiple avec localisation thoracique colligés à notre service sur 14ans.

Il s’agit de sept femmes et 12 hommes. La moyenne d’âge est de 63ans. Le tableau clinique était fait de douleurs osseuses diffuses dans 14 cas, douleurs thoraciques dans 16 cas (84 %), une masse pariétale thoracique dans sept cas (36,8 %) et une pleurésie dans cinq cas. La radiographie thoracique objectivait une lyse costale dans 14 cas (73,7 %). La radio du crâne avait montré des lacunes à l’emporte pièces dans 11 cas (57,8 %). La radio du rachis avait retrouvé un tassement vertébral dans 11 cas. La vitesse de sédimentation était accélérée dans 18 cas (95 %). Le diagnostic était confirmé par le myélogramme dans 17 cas et par la biopsie ostéomédullaire dans quatre cas. L’immuno-électrophorèse des protides avait montré un pic monoclonal à IgG/Kappa dans dix cas. La protéinurie de Bence-Jones était positive dans neuf cas. L’atteinte rénale était retrouvée dans sept cas. La biopsie des masses pariétales objectivait une prolifération tumorale plasmocytaire maligne en faveur d’un myélome multiple dans sept cas. La chimiothérapie était indiquée dans tous les cas et une greffe de la moelle dans cinq cas. L’évolution était défavorable dans la majorité des cas.

Nous insistons sur la rareté des localisations thoraciques du MM et sur la gravité et le pronostic sombre de cette maladie.