Pneumopathie infiltrative diffuse au cours de la dermatopolymyosite - 21/12/15

La dermatopolymyosite (DPM) est une maladie musculaire inflammatoire d’étiologie inconnue, caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres musculaires squelettiques. Les manifestations respiratoires sont fréquentes et constituent un facteur pronostique.

Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 6 cas de DPM avec atteinte respiratoire, colligés au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd de Casablanca.

Il s’agit de 6 femmes. La moyenne d’âge est de 55ans, deux patientes sont suivies pour DPM depuis 1 an et dans 4 cas l’atteinte pulmonaire était inaugurale. La symptomatologie respiratoire est dominée par la dyspnée chez toutes les patientes, une toux sèche dans 3 cas et une douleur thoracique dans 2 cas. La symptomatologie extra-respiratoire est faite de myalgie et de déficit des ceintures dans 4 cas, d’arthralgies dans 2 cas et d’un œdème sous-cutané en lunette dans 2 cas. Les enzymes musculaires sont élevés dans 3 cas et normaux dans 3 cas. L’éléctromyogramme a conclu à une atteinte myogène chez toutes les patientes. La biopsie musculaire faite chez 6 patientes a confirmé le diagnostic de DPM. La TDM thoracique retrouve un syndrome interstitiel dans tous les cas. La bronchoscopie avec biopsies étagées et transbronchiques, réalisée chez 4 patientes, a conclu à une inflammation chronique non spécifique. Le lavage bronchiolo-alvéolaire est macrophagique dans tous les cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire faite chez 4 patientes retrouve un syndrome restrictif. Le traitement est à base de corticothérapie orale dans 5 cas, associée au méthotrexate dans 2 cas et à base de bolus de corticoïdes dans un cas. L’évolution est bonne dans 5 cas et une patiente est décédée par détresse respiratoire en milieu de réanimation.

Les manifestations respiratoires de la DPM ne sont pas spécifiques et sont généralement secondaires aux pneumopathies d’inhalation et aux complications infectieuses du traitement.