Hypertension pulmonaire associée au syndrome POEMS : efficacité d’un traitement par autogreffe de cellules souches hématopoïétiques - 21/12/15

Le syndrome POEMS est un syndrome paranéoplasique rare caractérisé par une atteinte multisystémique associant une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une atteinte cutanée et une dyscrasie plasmocytaire monoclonale. Il peut se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP).

Un patient de 55ans suivi pour un syndrome POEMS présente une récidive clinique et biologique avec une dyspnée et des signes d’insuffisance cardiaque droite. Une chimiothérapie par bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone (VCD) est entreprise permettant une amélioration partielle des symptômes. Après 3 mois de traitement, le patient est hospitalisé aux soins intensifs pour choc cardiogénique sur insuffisance cardiaque droite aiguë. Le cathétérisme cardiaque droit confirme une HTP précapillaire ; le bilan étiologique est négatif en dehors du syndrome POEMS. Le patient alors en classe fonctionnelle IV malgré un traitement par corticoïde, diurétique et dobutamine bénéficie d’une autogreffe de cellules souches en secteur de réanimation. Une amélioration est observée, clinique et hémodynamique. Le taux sanguin de VEGF passe progressivement de 3000pg/mL à 270pg/mL (normale inférieure à 500pg/mL).

L’HTP associée au syndrome POEMS (prévalence échocardiographique estimée entre 5 et 48 %) est généralement réversible sous traitement corticoïdes. Le traitement du composant monoclonal est parfois nécessaire. Dans les formes réfractaires, ce cas clinique montre que l’HTP peut répondre à l’autogreffe de cellules souches. La cinétique du VEGF est corrélée à l’évolution hémodynamique.

L’hypertension pulmonaire peut être une indication à un traitement par autogreffe de cellules souches dans les formes réfractaires de syndrome POEMS.