Phéochromocytome de siège médiastinal - 21/12/15

Le phéochromocytome extra-surrénalien ou paragangliome est une tumeur d’origine neuroectodermique. La localisation extra-surrénalienne est rare. Le siège thoracique représente 1 à 2 % de tous les phéochromocytomes.

Madame D.A. âgée de 19ans sans antécédents particuliers, présentant une toux sèche depuis 1 mois ; chez qui l’examen a retrouvé une patiente en bon état général avec à l’examen physique un comblement du creux sus-claviculaire droit et des chiffres tentionels élevés. La radiographie du thorax objective une opacité para-trachéale droite ; la TDM révèle une masse médiastinale supéro-postérieure droite de 67/71mm de diamètre se rehaussant après injection de produit de contraste avec atteinte lytique du corps de T1 et de l’arc postérieur de la première côte droite.

L’endoscopie bronchique a mis en évidence une compression extrinsèque au niveau des deux tiers inférieurs de la trachée. La biopsie transpariétale : aspect histologique en faveur d’une tumeur maligne endocrinoide dont la morphologie est compatible avec un phéochromocytome. La scintigraphie osseuse : fixation hétérogène a là hauteur de T1 et l’arc postérieure de la première côte droite. Les examens biologiques sont sans particularités.

Le phéochromocytome de localisation thoracique est une tumeur rare développée au dépend des tissus chromaffines. Ces tumeurs doivent être diagnostiquées et traitées précocement afin d’éviter les conséquences d’une hypersécrétion adrénergique. Le traitement de choix reste la chirurgie.