Étiologies rares du poumon kystique - 21/12/15

Multiples pathologies peuvent être associées à des images pulmonaires kystiques.

Nous rapportons 11 observations de poumon kystique (8 cas de lymphangioleimyomatose [LAM], deux cas d’histiocytose langerhancienne, et un cas de poumon kystique en rapport avec la maladie de Von Recklinghausen).

Il s’agit de 8 femmes et 3 hommes avec une moyenne d’âge de 36ans. Une patiente est hystérectomisée pour utérus myomateux, une opérée pour des kystes mammaires récidivants, une traitée pour tuberculose pulmonaire et une autre a eu 11 fausses couches a répétition. Le tabagisme est noté chez 3 patients. La symptomatologie est dominée par la dyspnée d’effort d’aggravation progressive dans tous les cas et les hémoptysies minimes dans 2 cas. L’examen clinique est normal dans tous les cas. L’imagerie thoracique montre des images kystiques a paroi fine, associées à un pneumothorax dans 3 cas et à une pleurésie chyleuse dans un cas. Le diagnostic d’histiocytose est confirmé par la biopsie d’une masse osseuse en montrant des cellules langerhanciennes exprimant les antiCD1a dans un cas et il est retenu dans le 2^e cas devant l’aspect radio-clinique fortement évocateur. Le diagnostic de LAM est confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale avec survenue en postopératoire d’un pneumothorax bilatéral et décès de la patiente. Le diagnostic est retenu chez les 7 autres patientes devant le tableau clinique et l’aspect tomodensitométrique très évocateur de LAM associé a un pneumothorax dans un cas et a un chylothorax dans un autre cas. Le diagnostic d’un poumon kystique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen est retenu dans un cas. Le traitement est basé sur la corticothérapie dans 2 cas d’histiocytose, et les progestatifs dans les cas de LAM. Quatre patients sont mis sous oxygénothérapie de longue durée. Nous déplorons un décès de LAM après 12ans d’évolution.

Nous insistons à travers ces cas sur la rareté de poumon kystique et sur la difficulté du diagnostic étiologique.