La fibro-élastose pleuroparenchymateuse une histoire de famille ? - 09/06/16

Historiquement décrite comme une fibrose des sommets pulmonaires, la fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une entité du groupe des pneumopathies interstitielles idiopathiques rares depuis 2013. Le diagnostic est suspecté devant l’imagerie guidée par la clinique, la confirmation est histologique sans présager de l’étiologie.

Un homme âgé de 72ans présentait une dyspnée chronique croissante avec une toux sèche matinale et des crépitants secs aux apex. Son tabagisme était à 5 paquets-année sevré. Ses trois frères étaient décédés de fibrose pulmonaire. Le scanner montrait des images de pneumopathie interstitielle commune atypique des deux lobes supérieurs. L’endoscopie bronchique et le lavage broncho-alvéolaire étaient normaux. Le bilan auto-immun trouvait un facteur antinucléaire à 1/400 sans spécificité. Face à l’absence de diagnostic et l’aggravation du syndrome restrictif aux explorations fonctionnelles respiratoires, une biopsie chirurgicale était réalisée, retrouvant des lésions fibro-élastosiques focales en sous pleural, le long des septa interlobulaires et une transition nette avec le parenchyme pulmonaire sain sous-jacent.

La recherche de symptômes respiratoires chez les apparentées de patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse pourrait être utile pour le dépistage des formes familiales. L’unique traitement efficace, demeure à ce jour, la transplantation pulmonaire.