Pneumopathie organisée cryptogénique - 28/10/16

La pneumopathie organisée est une réaction inflammatoire particulière du parenchyme pulmonaire donnant lieu à un syndrome clinico-pathologique. Elle est dite secondaire lorsqu’une cause a pu être identifiée et cryptogénique dans le cas contraire. La présentation clinique habituelle est caractérisée par l’apparition subaiguë de symptômes généraux et respiratoires, avec classiquement des condensations plurifocales à l’imagerie thoracique.

La pneumopathie organisée cryptogénique est caractérisée histologiquement par la présence de bourgeons de tissu conjonctif intra-alvéolaires. La pathogenèse débute par une lésion de l’épithélium alvéolaire conduisant à un dépôt de fibrine dans les espaces aériens, puis une migration de fibroblastes produisant une matrice myxoïde intra-alvéolaire. Une caractéristique remarquable de la pneumopathie organisée est la résolution complète de ces bourgeons fibroblastiques sous traitement corticoïde, contrairement à ce qui s’observe en cas de fibrose pulmonaire. La réponse clinique aux corticostéroïdes est habituellement rapide et excellente. Les rechutes sont fréquentes mais généralement sans gravité.

Si les caractéristiques clinico-pathologiques de la pneumopathie organisée cryptogénique sont maintenant bien établies, il reste de nombreuses questions à élucider, notamment les mécanismes impliqués dans la réversibilité des lésions pulmonaires, et la place des traitements d’épargne corticoïde, tels que les macrolides à effet immunomodulateur.

Organizing pneumonia is a particular type of inflammatory reaction of the lung which gives rise to a clinico-pathological syndrome. It is called “secondary” when a cause such as an infection, a drug toxicity, or a connective tissue disease can be identified, or “cryptogenic” when no cause is identified. The clinical picture is usually characterized by the subacute onset of fever, fatigue, cough and dyspnea, with multiple subpleural areas of consolidation on thoracic imaging.

Organizing pneumonia is characterised by the presence of buds of endoalveolar connective tissue. These result from an injury to the alveolar epithelium, followed by the deposition of fibrin in the alveolar spaces, and the migration of fibroblasts which produce a myxoid endoalveolar matrix. A remarkable feature of organizing pneumonia is the complete disappearance of these endoalveolar buds with corticosteroid treatment, in sharp contrast with what is seen in pulmonary fibrosis. The clinical response to corticosteroids is usually prompt and excellent. Relapses are frequent but usually benign.

As the clinical, imaging and pathological characteristics of organizing pneumonia are now well established, many questions remain unanswered, such as the mechanisms involved in the complete reversibility of the pulmonary lesions, and the role of steroid-sparing treatments such as immunomodulatory macrolides.