Hypertension pulmonaire associée à la sarcoïdose - 03/01/17

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication fréquente de la sarcoïdose. Ses mécanismes sont multiples et souvent intriqués justifiant son appartenance au groupe 5 des HTP. On peut distinguer les HTP proportionnées à l’atteinte parenchymateuse, les HTP résultant d’une atteinte vasculaire granulomateuse spécifique, et l’HTP due à une compression mécanique. Son existence est associée à un pronostic fonctionnel et vital péjoratif. L’échographie cardiaque est un examen clé dans le dépistage de l’HTP dont le diagnostic doit être confirmé par cathétérisme cardiaque. Il est recommandé d’adresser ces patients auprès d’un centre de compétence de l’HTP pour le bilan et la prise en charge. Les traitements ciblés de l’HTP ne se discutent que dans les formes sévères non compressives. Les traitements immunosuppresseurs peuvent être proposés dans les formes actives et compressives d’HTP. Leur efficacité dans les atteintes granulomateuse spécifiques est à évaluer. L’éligibilité pour une transplantation pulmonaire est à évaluer précocement dans la prise en charge des patients jeunes en l’absence de réponse aux traitements médicaux.

Pulmonary hypertension (PH) is a frequent complication of sarcoidosis. Its mechanisms are multiple and often entangled justifying its belonging to the group 5 of PH. We can distinguish the PH that is proportionate to the parenchymal lesions, the PH resulting from a specific granulomatous vascular disease, and PH due to mechanical compression. Its existence is associated with a poor functional and vital prognosis. Echocardiography is a key consideration in the screening of PH in which the diagnosis must be confirmed by cardiac catheterization. It is recommended to address these patients to a PH competence center for assessment and support. Targeted treatment of PH can only be discussed in severe non-compressive forms. The immunosuppressive treatments may be proposed in the active and compressive types of PH. Their effectiveness in specific granulomatous disease is yet to be evaluated. The eligibility for lung transplantation is to evaluate early in the treatment of young patients with no response to medical treatment.