Présentations atypiques de sarcoïdose thoracique - 11/01/17

La sarcoïdose est une granulomatose diffuse, à localisation médiastinopulmonaire prédominante. Elle est dite atypique lorsque la présentation clinique, radiologique ou évolutive de l’atteinte médiastinopulmonaire comporte des atypies ou devant un aspect inhabituel des localisations extrathoraciques.

Nous rapportons 24 cas de formes inhabituelles de la sarcoïdose.

Il s’agit de 21 femmes et 4 hommes. La moyenne d’âge est de 42 ans. Les atypies cliniques sont représentées par la dyspnée dans 4 cas, la fièvre et l’altération de l’état général dans 4 cas et l’hémoptysie dans 2 cas. Les présentations radiologiques atypiques sont : des adénopathies médiastinales unilatérales dans 2 cas, des opacités pseudo-alvéolaires dans 8 cas, dont six bilatérales et deux excavées, des épanchements abondants sérofibrineux avec formule lymphocytaire dans 3 cas, une miliaire dans 3 cas, aspect pseudo tumoral dans 2 cas et un épaississement pleural nodulaire dans un cas. Le diagnostic est posé sur biopsies bronchiques étagées dans 18 cas, biopsie d’un élément périphérique dans 4 cas, médiastinoscopie, biopsie transbronchique et ponction biopsie transpariétale dans un cas chacun, mettant en évidence un granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse évocateur d’une sarcoïdose. Le traitement est basé sur une corticothérapie par voie orale associée à un traitement adjuvant dans tous les cas avec une amélioration radio-clinique.

Le diagnostic des formes atypiques de sarcoïdose risque d’être sous-estimé lorsqu’elles ne sont pas connues par les praticiens, le diagnostic doit être particulièrement rigoureux pour éviter les erreurs par excès et par défaut.