Atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne de l’enfant: étude multi-centrique du Groupe de recherche français LCH - 11/01/17

Décrire la présentation clinique et radiologique ainsi que le traitement et l’évolution d’enfants présentant une atteinte pulmonaire d’histiocytose langerhansienne.

Les enfants avec une atteinte pulmonaire définie par des anomalies radiologique à la radiographie ou au scanner ont été inclus à partir du registre français de l’histiocytose (1983–2016). Les données démographiques, la symptomatologie clinique, les résultats radiologiques, les épreuves fonctionnelles respiratoires, l’analyse du lavage broncho-alvéolaire (LBA), la prise en charge thérapeutique et l’évolution ont été analysés. Ces caractéristiques ont été comparées en fonction de l’âge des enfants (moins de 10ans et plus de 10ans) et de l’atteinte des organes « à risque » (moelle, foie et rate).

Parmi les 1749 enfants inclus dans la cohorte, 166 avaient une atteinte pulmonaire (soit 9,5 %). Le groupe des enfants de moins de 10ans (n=137) avait un âge médian au diagnostic de 1,03an, une activité de la maladie plus importante avec une médiane de 4 organes atteints et des organes à risques plus souvent impliqués. Le groupe des plus de 10ans (n=29) avait un âge médian au diagnostic de 15,47ans, moins d’organes impliqués (notamment moins d’organes à risques) et 35 % d’entre eux étaient tabagiques. Les scanners de 51 patients ont été revus (146 scanners) retrouvant des nodules dans 62 % (18/29) avec un score moyen (allant de 0 à 12) et des kystes dans 45 % (13/29). Un LBA a été réalisé chez 54 patients avec 48 % des patients présentant un taux de CD1A>10 %. Avant 1998, 92 % des enfants ont reçu une chimiothérapie (essentiellement vinblastine et corticoïdes) et, après 1998, une 2^e induction (53 %) puis une 2^e ligne de chimiothérapie par anti-2CDA et Aracytine^® (30 %) en cas de réponse insuffisante. Ce nouveau schéma a amélioré le pronostic avec une augmentation de la survie à 5ans de 56 à 88 % en cas d’atteinte des organes à risques mais le taux de séquelles reste élevé, surtout en cas d’atteinte des organes à risques (46 %).

Cette étude décrit l’atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne pédiatrique, avec une cohorte importante pour une pathologie rare. L’expression de la gravité est variable, sans corrélation avec les scores radiologiques. L’évolution de la prise en charge thérapeutique a permis une amélioration significative du pronostic.