Des adénopathies protéinées - 13/09/17

L’amylose est une maladie caractérisée par des dépôts de protéines formant la substance amyloïde insoluble, systémique ou localisée. Nous présentons le cas d’un homme de 67 ans ayant une amylose hépatique documentée, exploré pour des adénopathies médiastinales, dans le cadre d’une gammapathie monoclonale à IgG lambda. Le TEP scanner ne montrait pas de fixation des adénopathies médiastinales. Il n’y avait pas d’anomalie endobronchique à la fibroscopie. Des biopsies transcarénaires ont montré des dépôts amyloïdes caractéristiques. Le patient est décédé d’une complication de son atteinte digestive.

L’atteinte thoracique de l’amylose pulmonaire peut être isolée ou associée à une amylose systémique. Elle semble fréquente dans les formes systémiques de la maladie mais reste peu décrite en raison de son caractère souvent asymptomatique. Les atteintes les plus souvent décrites sont les formes trachéobronchiques, parenchymateuses pulmonaires (nodulaires ou interstitielles) et, plus rarement, les atteintes médiastinales (pseudo-tumorales et ganglionnaires), les atteintes pariétales, pleurales ou artérielle pulmonaire patente. Les adénopathies peuvent être calcifiées et sont souvent associées à des atteintes parenchymateuses et des épanchements pleuraux, mais l’imagerie est peu spécifique.

Une preuve histologique est nécessaire pour affirmer le diagnostic d’amylose, qui peut se faire par voie endoscopique ou par médiastinoscopie. Le traitement de l’amylose dépend de l’étiologie. Le pronostic est associé aux localisations de l’amylose mais reste sombre à moyen terme en cas d’atteinte systémique et primitive, notamment cardiaque.

L’intérêt de ce cas tient à la présentation sous forme d’adénopathies thoracique isolées dans le cadre d’une amylose systémique qui est exceptionnelle.