Sclérodermie systémique avec et sans atteinte pulmonaire : quelles particularités ? - 31/01/18

L’atteinte pulmonaire fait partie des manifestations les plus fréquentes et graves au cours de la sclérodermie systémique (Scs). Le but de notre travail est de faire une étude comparative des différentes données démographiques, cliniques et paracliniques selon la présence ou non d’atteinte pulmonaire.

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique, initiée par la société tunisienne de médecine interne, réalisée dans neufs services de médecine interne de la Tunisie, colligeant 152 cas. Le diagnostic de la Scs était retenu selon critères de l’American Rhumatismal Association. On va comparer les deux groupes G1 (Scs avec atteinte pulmonaire) (n=102) versus G2 (Scs sans atteinte pulmonaire) (n=49).

Le sex-ratio était de 0,14 dans les deux groupes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 45,8 ans (G1) et 41,5 ans (G2). La forme diffuse de la sclérodermie était plus fréquente dans le G1 (20,5 %) vs 12,2 % (G2) sans corrélation statistiquement significative. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et l’atteinte cardiaque étaient significativement plus fréquentes chez le G1 avec des fréquences respectives de (33,8 % vs 9,1 %) (p=0,007) et (43,6 % vs 14,3 %) (p=0,001). Pour les autres atteintes notamment le phénomène de Raynaud, l’atteinte œsophagienne et rénale, elles étaient comparables chez les deux groupes avec des fréquences respectives de 86 %, 85 % et de 11 %. Sur le plan immunologique, la positivité des anti-centromères et les anti-scl70 étaient similaires dans les deux groupes (90 %, 36 %). Le taux de décès était de même comparable chez le G1 et G2 (12 %). Le délai de suivie était significativement plus long pour les patients ayant une atteinte pulmonaire (p=0,02).

L’atteinte cardiaque et pulmonaire au cours de la Scs constitue un cercle vicieux qui rend le pronostic de cette maladie plus sombre.