Étiologies rares du poumon kystique - 31/01/18

Multiples pathologies peuvent être associées à des images pulmonaires kystiques.

Nous rapportons 12 observations de poumon kystique (8 cas de lymphangioleimyomatose [LAM], deux cas d’histiocytose langerhancienne, et un poumon kystique en rapport avec la maladie de (Von Recklinghausen) et une pneumopathie interstitielle lymphocytaite (LIP) dans le cadre du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) dans un cas chacun.

Il s’agit de 9 femmes et 3 hommes avec une moyenne d’âge de 38 ans. Une patiente était hystérectomisée pour utérus myomateux, une opérée pour des kystes mammaires récidivants, une traitée pour tuberculose pulmonaire et une autre avait eu 11 fausses couches à répétition, et une patiente suivie pour (SGS). Le tabagisme était noté chez trois patients. La symptomatologie était dominée par la dyspnée d’effort d’aggravation progressive dans tous les cas et les hémoptysies minimes dans deux cas. L’examen clinique était normal dans tous les cas. L’imagerie thoracique montrait des images kystiques à paroi fine, associées à un pneumothorax dans trois cas et à une pleurésie chyleuse et à un syndrome interstitiel dans un cas chacun. Le diagnostic d’histiocytose était confirmé par la biopsie d’une masse osseuse en montrant des cellules langerhanciennes exprimant les antiCD1a dans un cas et il était retenu dans le 2^e cas devant l’aspect radio-clinique fortement évocateur. Le diagnostic de LAM a été confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale avec survenue en postopératoire d’un pneumothorax bilatéral et décès de la patiente. Le diagnostic était retenu chez les sept autres patientes devant le tableau clinique et l’aspect tomodensitométrique très évocateur de LAM associé a un pneumothorax dans un cas et a un chylothorax dans un autre cas. Le diagnostic d’un poumon kystique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen et d’une LIP était retenu dans un cas chacun. Le traitement est basé sur la corticothérapie dans deux cas d’histiocytose, les progestatifs dans les cas de LAM, et une surveillance dans le cas de la (LIP). Quatre patients sont mis sous oxygénothérapie de longue durée. Nous déplorons un décès de LAM après 12 ans d’évolution.

Nous insistons à travers ces cas sur la rareté de poumon kystique et sur la difficulté du diagnostic étiologique.