Contribution de la tomodensitométrie au diagnostic et au suivi de l’histiocytose langerhansienne - 31/01/18

L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare d’étiologie inconnue caractérisée par la prolifération des cellules de langerhans s’organisant en granulomes détruisant les parois des bronchioles distales. Le but de ce travail est d’étudier les aspects tomodensitométriques des lésions parenchymateuses pulmonaires au cours de l’histiocytose langerhansienne au moment du diagnostic et au cours du suivi.

Revue rétrospective des données tomodensitométriques au moment du diagnostic et au cours de l’évolution de 15 patients ayant une histiocytose langerhansienne confirmée histologiquement ou par lavage bronchiolo-alvéolaire. L’étude portait sur le parenchyme pulmonaire et les éventuelles lésions associées.

Au moment du diagnostic, les lésions parenchymateuses observées étaient : des micronodules en « verre dépoli » (n=7), des micronodules denses (n=5), des nodules excavés (n=8), des nodules non excavés (n=7), des plages d’hyperdensités « en verre dépoli » (n=3), des kystes pulmonaires (n=10) et des signes de fibrose (n=9). Au cours du suivi, les lésions citées évoluaient de façon variable, d’un patient à l’autre et chez le même patient, vers la stabilité, la progression ou la régression. Un pneumothorax et un emphysème étaient survenus, chacun chez 3 patients.

Les manifestations pulmonaires de l’histiocytose langerhansienne s’associent et évoluent de façon variable. L’association des signes TDM permet d’en évoquer le diagnostique.