Impact des traitements spécifiques de l’HTAP chez 77 patients atteints d’hypertension porto-pulmonaire - 31/01/18

Le pronostic des patients atteints d’hypertension porto-pulmonaire (HTPoP) est plus sombre que dans l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAP). L’efficacité des traitements spécifiques de l’HTAP dans cette indication est mal connue. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’effet clinique, hémodynamique et fonctionnel des traitements spécifiques de l’HTAP dans l’HTPoP, d’étudier l’impact de ces traitements sur la survie, et de déterminer des facteurs pronostiques de mortalité chez ces patients et notamment concernant la sévérité de la maladie hépatique.

Analyse rétrospective multicentrique des patients pris en charge pour une HTPoP dans deux Centres de compétences de l’HTAP (Lyon et Caen) entre 1998 et 2015.

Soixante-dix-sept patients ont été pris en charge pour une HTPoP entre 1998 et 2015 au sein des centres de compétences du CHU de Caen (n-34) et de Lyon (n=43). Soixante-quatorze d’entre eux ont bénéficié d’un traitement spécifique de l’HTAP dans un délai de 1±9 mois suivant le diagnostic. La survie globale était de 86 %, 71 % et 52 % à 1, 3 et 5 ans respectivement. La classe de dyspnée NYHA et la sévérité de la maladie hépatique au diagnostic n’influençaient pas la survie. Hormis l’âge (HR 1,21 [1,05–1,40], p<0,01), les analyses univariée et multivariée ne montraient pas d’influence significative de la sévérité de la cirrhose, de la classe NYHA de dyspnée, des paramètres hémodynamiques ou du test de marche de 6minutes (TM6’) sur la survie. Les patients mourraient majoritairement de complications de cirrhose (45 % contre 21 % de décès liés à l’HTAP). Une amélioration fonctionnelle et hémodynamique significative à court et long terme était observée sous traitements spécifiques de l’HTAP concernant la classe de dyspnée NYHA (p<0,0001), le TM6’ (p<0,0001), le TAPSE (p<0,005), le BNP (p<0,01), la PAPm (p<0,0000001), l’index cardiaque (p<0,0000001) et les résistances vasculaires pulmonaires (p<0,00000001). Les 36 patients recevant du sildénafil en première ligne en monothérapie présentaient une amélioration significative des données fonctionnelles et hémodynamiques à 3 mois [NYHA (p<0,004), TM6’ (p<0,001), index cardiaque (p<0,001), RVP (p<0,00001)] et 1 an.

Les traitements spécifiques de l’HTAP permettent une amélioration clinique, hémodynamique et fonctionnelle à court et long terme dans l’HTPoP. Le pronostic plus sombre de l’HTPoP par rapport à l’HTAP idiopathique pourrait être expliqué en partie par les complications de la maladie hépatique.