Une hémophilie A acquise ayant révélé un cancer du poumon - 04/09/18

L’hémophilie A acquise (HAA) est définie par une production d’anticorps antifacteur VIII (FVIII) à l’origine de troubles de l’hémostase. Elle est idiopathique dans 50 % des cas, mais parfois associée à des tumeurs solides. Il s’agissait d’un homme de 82 ans, ancien fumeur, aux antécédents cardiovasculaires multiples, se présentant aux urgences pour des hématomes spontanés croissants. Le bilan d’hémostase retrouvait un taux de prothrombine normal, un temps de céphaline activé allongé, associé à un taux de FVIII effondré, et la présence anormale de FVIII inhibiteur, diagnostiquant l’HAA. Un traitement par FVIII recombinant puis immunosuppresseur a été instauré, permettant une normalisation de l’hémostase. Le bilan étiologique retrouvait au scanner un nodule pulmonaire (3cm) du lobe inférieur gauche motivant la réalisation d’une fibroscopie bronchique puis d’une ponction trans-thoracique diagnostiquant un adénocarcinome d’origine bronchique. Après radiothérapie stéréotaxique exclusive, aucune récidive d’HAA n’a été retrouvée. L’HAA est une affection rare, pouvant menacer le pronostic vital. Son association aux tumeurs solides est estimée à 10 % des cas. La découverte d’anticorps antifacteur VIII doit faire rechercher une maladie auto-immune, un cancer, permettant parfois un diagnostic précoce. Le traitement étiologique permet la diminution voire la disparition des auto-anticorps.

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare disease, defined by the production of anti-factor VIII antibodies causing disordered hemostasis. It is idiopathic in 50% of cases, but sometimes associated with solid tumors. We report a case where AHA led to the diagnosis of lung cancer.

An 82-year-old man with spontaneous hematomas on his trunk and extremities, and isolated prolongation of activated partial thromboplastin time was admitted to the emergency room. A severely reduced factor VIII level and a high factor VIII inhibitor title confirmed the diagnosis of AHA. Thoracic computed tomography scan found a suspect lung nodule and biopsy was consistent with a primary lung adenocarcinoma. The patient received recombinant factor VIII, immunosuppressive therapies, and finally lung stereotactic radiotherapy. Thirty months after diagnosis, the patient is in complete remission both from AHA and from his lung cancer.

Acquired hemophilia A is a rare but potentially severe disease, which may be idiopathic or linked to a solid tumor. The severity of AHA depends on both the volume of hemorrhage and the presence of associated diseases.