Un outil pronostique simple pour la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) - 29/12/18

L’évolution de la FPI est difficile à prédire et la survie est variable selon les patients. Nous avons développé un outil pronostique simple utilisant un modèle à double entrée, utilisable au moment du diagnostic.

Cette étude post-hoc, ancillaire de la cohorte nationale prospective COFI de FPI incidentes, a été menée sur les patients suivis au CHU Avicenne. Ils ont réalisé à l’inclusion des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) et une tomodensitométrie thoracique. Le composite physiologic index (CPI) et le rapport entre le diamètre du tronc de l’artère pulmonaire et la surface corporelle (AP/SC) ont été calculés. Les patients ont été classés risque faible (groupe F) si CPI≤40 et AP/SC≤15mm/m²; risque intermédiaire (groupe I) si CPI>40 ou si AP/SC>15mm/m²; risque élevé (groupe E) si CPI>40 et AP/SC>15mm/m². Une validation interne a été effectuée par courbe de calibration. Enfin, la performance de notre modèle a été comparée à d’autres scores pronostiques.

Sur 66 patients éligibles, 63 ont pu réaliser des EFR complètes (nécessaires pour calculer le CPI) et ont été inclus : âge moyen=65,9±11,6 ans ; index de masse corporelle=27±4,5kg/m²; sex-ratio=52 hommes/11 femmes ; capacité vitale forcée=77,7±17,4 % ; diffusion du monoxyde de carbone=42,8±15,8 % ; CPI=49,6±12,7 ; AP/SC=16,0±2,9mm/m² (Fig. 1). En analyse univariée (modèle de Cox), CPI>40 et AP/SC>15mm/m² étaient prédictifs de décès ou transplantation pulmonaire (hazard ratios respectifs de 4,14 [1,45–11,82] et 3,02 [1,53–5,95], p<0,01). La survie sans transplantation à 5 ans était de 82 % [62–100] dans le groupe F (n=11), 43 % [26–70] dans le groupe I (n=21), et 6 % [2–25] dans le groupe E (n=31) (p=0,0001). La courbe de calibration a montré une excellente concordance entre les prédictions et les évolutions observées. La répartition des patients pour les index GAP et CT-GAP étaient respectivement : 26/26/11 et 24/38/1 (stade 1/stade 2/stade 3). L’aire sous la courbe ROC à 5 ans était de 0,83 [0,72–0,93] avec notre modèle, meilleure que pour le CPI seul (0,77 [0,64–0,90]), l’index GAP (0,71 [0,58–0,83]) ou le CT-GAP (0,62 [0,55–0,77]).

Notre classification physio-radiologique, utilisant le CPI et le rapport AP/SC à l’inclusion, semble très performante pour prédire le pronostic des patients avec FPI. Une validation externe, à partir de la cohorte des patients inclus dans COFI et suivis dans les autres centres, est actuellement en cours.