Atteinte respiratoire au cours du déficit immunitaire commun variable : l’arbre qui cache la forêt - 29/12/18

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) se caractérise par une hypogammaglobulinémie primitive dont la présentation clinique est très hétérogène. Il s’agit du déficit immunitaire primitif le plus fréquent (prévalence estimée à 1/30 000 habitants). Le DICV concerne particulièrement le pneumologue, les infections récidivantes et/ou sévères des voies respiratoires étant un mode de révélation classique.

Il s’agit d’une étude rétrospective sur 4 ans (2014–2018) portant sur 5 patients (pts) colligés dans le service de pneumologie de l’EHU d’Oran.

Cinq pts inclus dont 3 femmes. Âge médian au diagnostic : 31 ans [15–45 ans]. Délai diagnostic moyen : 6 ans [1–18 ans]. Les circonstances de découverte : pneumopathie infectieuse chez tous les pts avec pneumopathies récidivantes (3 pts dont 1 pt avec pleurésie purulente), pneumopathie chronique (1 pt), pneumopathie aiguë (1 pt). Les autres manifestations infectieuses : bronchites à répétitions (5 pts), otites récurrentes (2 pts), sinusites chroniques (3 pts). Les maladies auto-immunes : maladie de Biermer (1 pt), maladie cœliaque (1 pt), purpura thrombopénique immunologique (1 pt). Les hémopathies : Lymphome hodgkinien (1 pt). Les séquelles liées aux infections chroniques concernaient 4 pts : dilatations de bronches (3 pts), surdité unilatérale (1 pt). 1 pt a développé une tuberculose pulmonaire. Le traitement substitutif par immunoglobulines (5 pts) a permis de réduire la fréquence des infections respiratoires chez tous les pts. Prise en charge spécifique multidisciplinaire des manifestations auto-immunes et de l’hémopathie maligne avec une évolution favorable chez tous les pts.

Les données épidémiologiques, cliniques et paracliniques de notre série rejoignent ceux de la littérature. Ainsi, à côté des infections respiratoires récidivantes et la dilatation des bronches, manifestations bien connues du pneumologue, le DICV peut entraîner également des maladies auto-immunes (30 % des pts) et des néoplasies (risque 10 fois supérieur). Le diagnostic se fait souvent avec un retard de plusieurs années par rapport aux premières manifestations qui peuvent parfois exprimer une maladie auto-immune. Le rôle du pneumologue est donc essentiel pour éviter ce retard diagnostic et permettre ainsi d’assurer une prise en charge thérapeutique adaptée, reposant notamment sur la substitution régulière en immunoglobulines qui permet de réduire le risque de complications pulmonaires graves, mais aussi sur le dépistage précoce des potentielles complications extra-infectieuses du DICV.