Nouveau regard sur la physiopathologie de l’hypertension artérielle pulmonaire - 15/05/19

Dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), les récentes découvertes physiopathologiques illustrent bien la complexité et l’aspect multifactoriel des mécanismes impliqués dans l’accumulation inadéquate de cellules vasculaires pulmonaires dans les parois des artères pulmonaires. Néanmoins, ces dernières avancées dans le domaine ont aussi permis de mieux comprendre les trois composantes motrices à la base de ce remodelage vasculaire pulmonaire et apportent un éclairage nouveau sur les mécanismes moléculaires et cellulaires sous-jacents. Parmi ces acteurs au centre de la pathogenèse, les perturbations des fonctions de l’endothélium pulmonaire et des processus inflammatoires jouent des rôles critiques, tout comme la perte d’activité du BMPRII et les altérations des communications entre cellules au sein des parois des artères pulmonaires.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe and incurable cardiopulmonary disorder. Research from the past 10 years illustrates the complex and multifactorial aspects of PAH pathophysiology. Furthermore, latest advances in the field have led to a better understanding of the key components underlying this inadequate accumulation of pulmonary vascular cells within the pulmonary arterial walls, leading to pulmonary vascular remodelling. Among the underlying molecular and cellular mechanisms, pulmonary endothelial dysfunction, alterations of the inter-cell communications within the pulmonary arterial walls as well as defects of the inflammatory component and the loss of BMPRII activity play critical roles in the pathogenesis of the disease.