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Revue des Maladies Respiratoires Actualités

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Cas clinique n° 4 : Une hypertension pulmonaire familiale - 02/06/19

Doi : 10.1016/S1877-1203(19)30008-4

D. Montani 1, ⁎ , B. Girerd 1
¹ Université Paris – Sud, AP-HP, Centre de Référence de l’Hypertension Pulmonaire, Service de Pneumologie, Hôpital de Bicêtre, INSERM UMR_S999, 94270 Le Kremlin Bicêtre, France

^*Auteur correspondant. Adresse e-mail : david.montani@aphp.fr (D. Montani).

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Esquema

Comment interprétez-vous cette échographie cardiaque ? Un cathétérisme cardiaque droit est-il nécessaire ?

Avant de venir faire le bilan que vous aviez programmé, son cardiologue a réalisé un cathétérisme cardiaque droit qui montre une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) à 23 mmHg, un débit cardiaque à 5,5 L/min, un index cardiaque à 2,75 L/min/m², une pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) à 4 mmHg une pression auriculaire droite (POD) à 4 mmHg, et des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) à 3,9 unités Wood. Le test de remplissage réalisé ne montre pas d’élévation de la PAPO. Comment interprétez-vous ces valeurs hémodynamiques ?

Quel bilan étiologique est indispensable ?

Comment classez-vous cette hypertension pulmonaire ? Quelle en est la cause la plus probable ?

Le test génétique confirme votre hypothèse. La patiente a une fille de 10 ans et est très inquiète sur la survenue d’une HTAP chez elle. Elle souhaite qu’un test génétique soit réalisé chez sa fille. Quel est le risque d’HTAP chez sa fille ? Que proposez-vous ? Que proposez-vous aux autres membres de la famille ?

Vous revoyez la patiente après 2 ans de suivi. Dans l’intervalle, il a été nécessaire de débuter un traitement par antagoniste des récepteurs de l’endothéline (ARE) devant une aggravation clinique. Son état est maintenant stabilisé, elle est actuellement NYHA II, elle marche 550 m lors du test de marche de 6-minutes. Le dernier cathétérisme montre une PAPm à 32 mmHg et un index cardiaque normal. La patiente souhaite un autre enfant. Que lui expliquez-vous ?

Le frère de la patiente est porteur de la même mutation et lui aussi souhaite un enfant. Que lui proposez-vous ?

Liens d’intérêts

© 2019 Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.

Exportación

Vol 11 - N° 1

P. 27-31 - mars 2019 Regresar al número

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