Pleurésie amyloïde révélatrice d’une amylose généralisée - 28/06/19

L’amylose est une maladie systémique rare caractérisée par la présence de dépôts protéiques dans les tissus, qui peut être localisée ou généralisée. Il existe différents types d’atteintes pulmonaires : interstitielle, pseudo-nodulaire ou trachéo-bronchique. L’atteinte pleurale est quant à elle plus rarement observée.

Nous présentons le cas d’une patiente de 74 ans, hospitalisée pour le bilan d’un épanchement pleural droit exsudatif évoluant depuis deux mois. Au cours de l’hospitalisation, il a été mis en évidence une infiltration diffuse par une amylose AL à chaînes légères kappa sur les biopsies réalisées sous thoracoscopie et sur la biopsie des glandes salivaires. Cette affection est associée chez notre patiente à un syndrome lymphoprolifératif type maladie de Waldenström. Sur le plan thérapeutique, un talcage a été réalisé au cours de la thoracoscopie diagnostique et elle a reçu initialement une traitement associant Velcade-Endoxan-Dexamethasone. Suite à la survenue d’une neuropathie périphérique, le traitement est remplacé par une association Rituximab-Bendamustine toujours en cours actuellement. Le dernier scanner thoracique de contrôle montrait une régression de l’épanchement pleural.

La présence d’un épanchement pleural au cours d’une amylose généralisée n’est pas rare mais la révélation de la maladie par cette manifestation première est très anecdotique. Son diagnostic précoce peut permettre d’améliorer le pronostic sombre, en particulier cardiaque, de l’affection.