Pleuropneumopathie à Haemophilus influenzae et thymome : à propos d’un cas - 28/06/19

Un homme âgé de 58 ans présentant une altération de l’état général depuis quelques mois s’est vu diagnostiqué une masse médiastinale antérieure sur le scanner et l’IRM évoquant un thymome. Avant que la thymectomie ne soit réalisée, il a présenté une pleuro pneumopathie à Haemophilus influenzae. Son bilan biologique retrouvait une lymphopénie (lymphocytes à 0.88 G/L) et l’électrophorèse des protéines a mis en évidence une hypogammaglobulinémie majeure (IgG<3g/l, IgA<0,04g/l et IgM<0,01g/l).

Une diminution des immunoglobulines sériques, une lymphopénie, des antécédents d’infections sinopulmonaires récurrentes ou opportunistes sont des indices cliniques de la présence du syndrome de Good chez les patients atteints de thymome.

Le syndrome de Good est l’association rare d’un thymome et d’une hypoRgammaglobulinémie qui se complique souvent d’infections graves et récidivantes de l’arbre respiratoire notamment à germes encapsulés. Bien qu’il ne représente que 5 % des syndromes parathymiques, son diagnostic est indispensable afin d’éviter des complications infectieuses. Le diagnostic repose sur la réalisation d’une électrophorèse des protéines sériques lors de la découverte d’un thymome. Cet examen sera à répéter, l’hypogammaglobulinémie pouvant n’apparaître que dans un second temps. Ce syndrome ne régressant pas après l’exérèse du thymome, le traitement repose sur des perfusions d’immunoglobulines.