Pneumonie bactérienne associée à un syndrome d’activation macrophagique (SAM) chez les immunocompétents - 05/01/20

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité rare mais potentiellement mortelle. Le diagnostic, n’est souvent pas évident, reposant sur l’association de signes cliniques et biologiques, dont aucun n’est spécifique. Il est confirmé par une étude cytologique ou histologique de la moelle. Les SAM réactionnels surviennent principalement au cours des infections, notamment les pneumopathies infectieuses. L’existence d’une immunosuppression sous-jacente, acquise ou constitutionnelle, est fréquemment retrouvée.

Quatre patients sans antécédents ni comorbidités, immunocompétents, VIH négatifs, hospitalisés pour pneumonie bactérienne associée à un SAM biologique (fièvre, pan cytopénie, hypertriglyceridémie avec diminution du taux de fibrinogène) confirmé au médullogramme.

L’un des 4 est âgé de 20 ans et avait une pneumonie droite peu étendue sus hilaires, mais sans signes de gravité respiratoire et sans atteinte des autres viscères. L’évolution clinique et biologique a été favorable sous antibiotique. Le deuxième âgé de 26 ans avait une lésion pulmonaire du 1/3 supérieur gauche et un SAM grave avec une pancytopénie sévère mais bonne évolution sous antibiotiques. Chez les 2 patients, le SAM a été découvert lors du diagnostic de pneumonie. Quant au troisième âgé de 34 ans, la pneumonie était bilatérale. Elle s’est nettoyée complètement sous antibiotiques mais le décès était inévitable en raison d’une défaillance multiviscérale liée au SAM qui a évolué pour son propre compte et ceci malgré la prescription d’une corticothérapie associée à l’etoposide et au rituximab. Le 4^e est une femme de 56 ans, avait présenté une pneumonie nosocomiale après une hystérectomie pour prolapsus utérin. Malgré plusieurs cures d’antibiothérapie couvrant les germes hospitaliers, la pneumonie persistait et s’est compliquée par la suite d’un choc septique avec SAM et hypotension sévère ayant entraîné le décès de la patiente. À noter qu’aucun germe chez 4 trois patients.

Le SAM peut se voir chez l’immunocompétent au cours des infections respiratoires quelques soit l’étendue des images radiologiques. L’évolution mortelle dans notre série semble être liée à l’âge plus de 30 ans, à l’étendue des lésions pulmonaire et à la virulence du germe.