Maladie de Castleman avec localisation thoracique : apport de la chirurgie dans le diagnostic - 05/01/20

La maladie de Castleman (MC) est une entité clinicopathologique rare, caractérisée par une hyperplasie lymphoïde folliculaire, réalisant une hypertrophie ganglionnaire. Deux types histologiques sont décrits: le type vasculaire hyalin qui représente environ 90 % des cas, et le type plasmocytaire. On distingue deux formes cliniques: la forme unicentrique et la forme pluricentrique. Le diagnostic est fait sur l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse. L’objectif de notre travail était de décrire la présentation clinique et histologique des deux formes, et de rappeler l’apport de la chirurgie dans les cas de diagnostic difficile.

Étude rétrospective (2008–2019) sur dossiers de patients, opérés dans notre service présentant une MC à l’examen histologique définitif.

Nous rapportons 4 observations de 3 femmes et un homme qui avaient une MC. Elle était unicentrique chez 3 patients et pluricentrique chez un patient. L’âge moyen était de 44 ans. Les 3 cas unicentriques étaient asymptomatiques avec découverte radiologique fortuite. Le premier patient a eu une biopsie chirurgicale de la masse par thoracotomie postéro-latérale droite, l’examen extemporané a évoqué un processus lymphomateux, mais l’examen histologique définitif a redressé le diagnostic en faveur de la MC de type fibro-hyalin de localisation hilaire droite. La 2^e patiente a eu une lobectomie supérieure droite, l’examen anatomopathologique a révélé la maladie de Castleman de type fibro-hyalin de localisation hilaire droite avec atteinte ganglionnaire et pulmonaire. La 3^e patiente a eu une pneumonectomie droite, l’examen histologique a mis en évidence une prolifération lymphoïde cadrant avec la MC. La 4^e patiente présentait de multiples adénopathies périphériques, une splénomégalie et une hépatomégalie avec à la biologie une pancytopénie. Elle a eu une résection d’une adénopathie axillaire sous anesthésie locale. L’examen histologique a conclu à une maladie de Castleman multicentrique.

La MC est une pathologie rare dont le diagnostic peut être difficile devant le manque de spécificité radiologique et clinique. La confirmation du diagnostic repose sur l’étude histologique. La prise en charge et le pronostic de la MC différent selon la forme. La forme localisée a une évolution habituellement favorable après exérèse chirurgicale. La prise en charge de la forme pluricentrique est moins consensuelle dû au fait de sa faible incidence et de l’absence d’essai thérapeutique.