Incidence, caractéristiques et valeur pronostique de l’exacerbation subaiguë dans la fibrose pulmonaire idiopathique - 05/01/20

L’évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est imprévisible, avec des périodes de relative stabilité entrecoupées de détériorations rapides. Alors que l’exacerbation aiguë (EA), sur moins de 1 mois, est un événement évolutif grave, le rôle d’une exacerbation plus graduée dite subaiguë (ESA) est méconnu. Notre objectif était de décrire l’ESA de la FPI et d’en déterminer l’impact pronostique.

Les patients étaient issus de la cohorte multicentrique COFI, incluant 236 cas de FPI incidente suivis prospectivement tous les 3 mois pendant 5 ans. L’ESA était définie par une baisse ≥10 % de la CVF, ≥15 % de la DLCO ou ≥10mmHg de la PaO₂, dans un délai de 1 à 6 mois, après exclusion des causes identifiables de détérioration respiratoire. La durée de survie sans transplantation a été estimée par un test de Kaplan–Meier et les comparaisons ont été effectuées par un test de Log-Rank. Une régression logistique a permis d’identifier les facteurs de risque des exacerbations.

Trente-six EA sont survenues chez 33 patients et 32 ESA chez 27 patients (incidence cumulée de l’ESA de 7,8 % et 24,3 % à 1 et 3 ans, proche de celle de l’EA). Les caractéristiques cliniques et fonctionnelles à l’inclusion étaient identiques entre le groupe EA et ESA. Le sexe féminin (OR : 2,61, IC95 % : 1,59 à 4,85), la prise de N-acétylcystéine (OR : 3,40, IC95 % : 1,30 à 8,88) et la dyspnée de stade NYHA III–IV à l’inclusion (OR : 3,30, IC95 % : 1,23 à 8,87) étaient des facteurs de risque indépendants de développer une ESA. Parmi les patients ayant une ESA, 90,6 % avaient une aggravation de la dyspnée, depuis moins de 3 mois dans 78,1 % des cas, et 23,8 % avaient de nouvelles opacités en verre dépoli au scanner. La survie après inclusion des patients ayant une exacerbation était inférieure à celle sans exacerbation (p<0,0001) et similaire entre le groupe EA et ESA. La survie médiane après une ESA était de 11,8 mois. La couverture vaccinale antigrippale était moins bonne au moment des EA par rapport aux ESA (60 % versus 96,8 %, p<0,001) et la survie après une exacerbation était meilleure chez les patients vaccinés (p=0,051).

L’ESA est un évènement fréquent et de mauvais pronostic. Notre étude suggère l’existence d’un continuum entre EA et ESA, la vitesse de dégradation pouvant être liée à des facteurs intrinsèques (dont le sexe) ou extrinsèques (virus ou N-acétylcystéine).