Intérêt de la chirurgie de kystes pulmonaires liés à des dépôts de chaînes légères - 28/02/20

La maladie des dépôts de chaînes légères d’immunoglobuline est une entité anatomoclinique entraînant, dans de rares cas, une destruction kystique du poumon.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 62 ans, suivie dans le cadre d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, chez qui, suite à l’apparition d’une dyspnée croissante, des lésions pulmonaires kystiques diffuses sont découvertes au scanner thoracique. Une résection par thoracoscopie du lobe inférieur droit où prédominait l’atteinte kystique a permis le diagnostic histologique de maladie des dépôts de chaînes légères kappa non amyloïdes. La chirurgie a également eu un effet de réduction de volume pulmonaire s’accompagnant d’une amélioration clinique et fonctionnelle via l’amélioration de la ventilation des segments voisins.

Cette observation de maladie des dépôts de chaînes légères avec atteinte kystique pulmonaire illustre les potentiels bénéfices cliniques et fonctionnels observés après chirurgie de réduction pulmonaire.

Light chain deposition disease is a rare anatomo-clinical disorder, which rarely leads to cystic lung destruction.

We report the case of a 62years old female patient with a history of a monoclonal gammopathy of unknown significance who developed progressive dyspnea. Thoracic CT-scan demonstrated a diffuse pulmonary cystic disorder with predominance in the right lower lobe. Thoracoscopic surgical resection of that lobe led to a diagnosis of non-amyloid kappa light chain deposits. Surgery also resulted in a lung volume reduction effect with clinical and functional benefits related to improved ventilation of adjacent segments.

This report of pulmonary cystic disorder related to a light chain deposition disease highlights the potential clinical and functional benefits observed after lung volume reduction surgery.