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Hémangiomatose multifocale bronchique, ganglionnaire, splénique et osseuse - 03/04/20

A case of multifocal cavernous haemangiomas of the lung, spleen and bone

Doi : 10.1016/j.rmr.2019.12.003 
J. Ancel a, , J.M. Perotin a, M. Dewolf a, C. Launois a, J. Hagenburg a, S. Chouabe b, F. Lebargy a
a Service de pneumologie, hôpital Maison Blanche, CHU de Reims, 45, rue Cognacq Jay, 51092 Reims cedex 
b Service de pneumologie, hôpital Manchester, Charleville-Mézières 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les hémangiomes sont des malformations vasculaires de localisation fréquentes cutanées, hépatiques et spléniques. L’atteinte respiratoire reste rare et peu décrite.

Observation

Une femme de 35 ans se présente pour hémoptysie récidivante. L’iconographie met en évidence une masse lobaire inférieure gauche associée à des adénomégalies sus et sous-diaphragmatiques, ainsi qu’une splénomégalie hétérogène et une lésion rachidienne isolée sans hyper métabolisme au TEP-scanner. La fibroscopie bronchique simple ainsi que l’écho-endoscopie bronchique seront non contributives. Une preuve histologique sera obtenue par une splénectomie avec curage lombo-aortique, puis une lobectomie d’hémostase. Sera retenu le diagnostic d’hémangiomatose multi-viscérale bronchique, ganglionnaire, splénique et osseuse.

Conclusions

Les hémangiomes caverneux broncho-pulmonaires associés à des hémangiomes extra-thoraciques sont exceptionnels. La présentation faisant suspecter une pathologie maligne doit conduire à une analyse histologique. Nous rapportons ici une première observation combinant des atteintes pulmonaires, spléniques, ganglionnaires et osseuses.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Summary

Introduction

Haemangiomas are vascular malformations, frequently cutaneous, hepatic and splenic. Respiratory involvement and multiple localisations are uncommon.

Case report

We present a rare case of multiple cavernous haemangiomas in a 35 year old woman presenting with repeated haemoptysis. Thoracic CT scanning showed a mass in the left lower lobe associated with lymph node enlargement above and below the diaphragm, heterogeneous splenomegaly and a single spinal lesion without hypermetabolism on PET scanning. Enbronchial ultrasound-guided trans-bronchial needle aspiration was not contributory. Histopathological diagnostic was made firstly by splenectomy with lumbar-aortic curettage and then by lobectomy for haemostasis. A final diagnosis of multiple cavernous haemangiomas involving lung, lymph nodes, spleen and bone was made.

Conclusions

Bronchopulmonary cavernous haemangiomas associated with extra-thoracic lesions are exceptionally rare and their presentation, suggesting, a malignant cause, often leads to surgical resection for diagnostic and, eventually, therapeutic management. We report an original case of cavernous haemangiomas involving lung, lymph nodes, spleen and bone.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots clés : Hémangiome caverneux, Tumeurs du poumon, Hémoptysie, Tumeurs spléniques

Keywords : Cavernous haemangiomas, Lung tumours, Haemoptysis, Splenic tumours.


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Vol 37 - N° 3

P. 275-279 - mars 2020 Regresar al número
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