De la fibrogenèse à la fibrose : mécanismes physiopathologiques et présentations cliniques - 04/05/20

La fibrose est un processus universel et ubiquitaire associé à la cicatrisation tissulaire. La perte de l’homéostasie tissulaire résultant de dérégulations d’acteurs cellulaires multiples, sous l’effet d’environnements cytokiniques et pro-oxydants particuliers peut conduire à une fibrose tissulaire extensive, à l’origine de dysfonctions d’organes et d’une importante morbi-mortalité. Cette situation est fréquente en médecine interne, la fibrose étant associée à la plupart des insuffisances d’organes (cardiaque, rénale, hépatique,…), mais aussi au cancer, avec lequel elle semble partager des bases physiopathologiques. Enfin, elle est retrouvée dans de multiples maladies systémiques auto-immunes telles que les connectivites (sclérodermie en tête), les vascularites, les granulomatoses, les histiocytoses, la maladie associée aux IgG4. Bien que le processus conduisant à la fibrose tissulaire soit réputé en partie irréversible, des nouvelles approches pharmacologiques ou de thérapies cellulaires amènent des espoirs dans le domaine des pathologies fibrosantes.

Fibrogenesis is a universal and ubiquitous process associated with tissue healing. The impairment of tissue homeostasis resulting from the deregulation of numerous cellular actors, under the effect of specific cytokine and pro-oxidative environments can lead to extensive tissue fibrosis, organ dysfunction and significant morbidity and mortality. This situation is frequent in internal medicine, since fibrosis is associated with most organ insufficiencies (i.e. cardiac, renal, or hepatic chronic failures), but also with cancer, a condition with common pathophysiological mechanisms. Finally, fibrosis is a hallmark of numerous systemic autoimmune diseases such as connective tissue disorders (in particular systemic sclerosis), vasculitides, granulomatoses, histiocytoses, and IgG4-associated disease. Although the process leading to tissue fibrosis may be in part irreversible, new pharmacological approaches or cell therapies bring hope in the field of fibrotic conditions.