Pneumopathie interstitielle non spécifique : une nouvelle entité anatomoclinique au sein des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques - 16/04/08

Nonspecific interstitial pneumonitis with fibrosis has been individualized within the group of idiopathic diffuse interstitial pneumonias by pathological criteria. It is differentiated from usual interstitial pneumonitis by the temporal uniformity of the lesions, a prominent inflammatory interstitial infiltration, and the absence of honeycombing. Clinical and functional symptoms are those of diffuse interstitial pneumonitis. An etiology may be found in about half the cases, including connective tissue disease, exposure to organic antigens, or recent acute lung injury.

Computed tomography of the chest shows bilateral ground glass opacities, and alveolar opacities with a peribronchiolar or patchy distribution. Prognosis is rather good, since a majority of patients improve when treated with corticosteroids or with an association of corticosteroids and immunosuppressive drugs. These etiologic and prognostic features justify the individualization of nonspecific interstitial pneumonitis with fibrosis as a distinct clinicopathological entity.

La pneumopathie interstitielle non spécifique avec fibrose a été individualisée au sein des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sur des critères anatomopathologiques. Elle se distingue de la pneumopathie interstitielle commune par l'uniformité temporelle des lésions, la prédominance des lésions interstitielles inflammatoires, et l'absence de rayons de miel. La présentation clinique et fonctionnelle comporte la séméiologie habituelle des pneumopathies interstitielles diffuses. Une cause est présente dans près de la moitié des cas : connectivite, exposition à un antigène organique, ou parfois agression pulmonaire aiguë récente. La tomodensitométrie montre des opacités bilatérales en verre dépoli, ainsi que des opacités alvéolaires non systématisées de distribution péribronchovasculaire ou en aires disséminées. Le pronostic est relativement bon, la majorité des patients répondant au traitement corticoïde ou à l'association corticoïdes-immunosuppresseurs. Ces particularités étiologiques et pronostiques justifient l'individualisation de la pneumopathie interstitielle non spécifique avec fibrose en tant qu'entité anatomo-clinique.