Manifestations respiratoires au cours du déficit immunitaire commun variable de l'adulte - 16/04/08

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) sporadique est le plus fréquent des déficits immunitaires humoraux primitifs et le seul à pouvoir se révéler à l'âge adulte. Des complications respiratoires sont très souvent observées.

Il s'agit le plus souvent de pneumonies bactériennes récidivantes et de suppurations bronchiques et plus rarement de pneumopathies inflammatoires réactionnelles i.e. pneumopathie interstitielle lymphoïde, granulomatose sarcoïdienne, ou de lymphomes. Le traitement est substitutif et repose sur les perfusions régulières d'immunoglobulines polyvalentes humaines (Ig-IV). Malgré l'efficacité de ce traitement à réduire la fréquence des récidives des infections pulmonaires au cours du DICV, les complications respiratoires sont responsables de près d'un tiers des décès observés à long terme.

Le type et la fréquence de la surveillance respiratoire restent à définir, de même que l'indication de thérapeutiques autres que les Ig-IV.

L'électrophorèse des protéines sériques est un examen qui doit être réalisé chez un adulte jeune présentant des infections respiratoires basses à répétition et/ou des dilatations des bronches diffuses. Une hypogammaglobulinémie doit conduire à la réalisation d'un bilan immuno-hématologique qui permettra parfois de diagnostiquer un DICV et donc de proposer une thérapeutique adaptée.

Sporadic common variable immunodeficiency (CVID) is the most frequent cause of primary humoral immunodeficiency observed in adults. Respiratory complications occur frequently.

Recurrent bacterial pneumonia and bronchial suppuration are the most frequent complications whilst reactive interstitial pneumonitis (lymphoid interstitial pneumonia and sarcoid-like granulomatosis) and pulmonary lymphoma involvement are rarer. Treatment is based on replacement infusions of gamma globulin (Ig-IV). Although treatment has been shown to reduce the frequency of pulmonary infections, respiratory complications are still responsible for one third of late mortality in CVID.

Type and frequency of respiratory survey has to be defined, as well as the indication for other treatments than Ig-IV.

Protein electrophoresis must be done in a young adult with recurrent low respiratory tract infections and/or diffuse bronchectasis. Hypogammaglobulinemia should result in immunological and hematological investigations which may help to the diagnosis of CVID and to the beginning of the adequate treatment.