DIPNECH, une entité qui reste toujours sous-diagnostiquée - 25/12/21

L’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique (DIPNECH) est une pathologie précancéreuse qui reste rare et surtout sous-diagnostiquée; de définition histologique selon la classification de l’OMS 2015. Le syndrome de DIPNECH associe à la définition histologique des manifestations cliniques, fonctionnelles et radiologiques.

Nous rapportons le cas de 3 patientes dont deux ex-fumeuses, l’une présentait une toux chronique et les deux autres étaient asymptomatiques, avec une fonction respiratoire normale. L’imagerie thoracique objectivait des nodules pulmonaires. Une prise en charge opératoire est décidée en RCP vu la persistance des nodules.

Le diagnostic du syndrome de DIPNECH était retenu principalement devant l’aspect histologique par la présence de tumorlets, ainsi que des tumeurs carcinoïdes associées, mais aussi sur les aspects radio-cliniques et fonctionnels similaires à ceux décrits dans la littérature, hormis la notion du tabagisme, et l’âge qui est supérieur à l’âge médian de 50 ans. Les suites postopératoires étaient favorables, et un suivi annuel clinicoradiologique est décidé en RCP, sans recours à un traitement thérapeutique symptomatique. Une année après, deux patientes restent asymptomatiques, avec une imagerie thoracique sans récidive, la troisième patiente a été opérée récemment.

Le syndrome de DIPNECH doit figurer parmi les hypothèses diagnostiques devant un tableau clinique pauvre associé à une imagerie évocatrice vu son caractère pré-néoplasique. Le diagnostic de certitude reste histologique. Une surveillance annuelle est de rigueur.