Profils évolutifs fonctionnels de la sarcoïdose pulmonaire fibrosante - 25/12/21

La sarcoïdose est une maladie hétérogène en termes de présentation clinique et d’évolution, allant d’une forme bénigne avec résolution spontanée, à une maladie pulmonaire fibrosante sévère pouvant être responsable d’une surmortalité. L’évolution des formes fibrosantes pulmonaires de sarcoïdose est mal connue. L’objectif principal de cette étude est d’identifier des profils évolutifs fonctionnels respiratoires au cours du temps chez des patients atteints de sarcoïdose pulmonaire fibrosante.

Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle monocentrique incluant 193 patients atteints de sarcoïdose pulmonaire fibrosante dont l’étendue au scanner était d’au moins 10 % et ayant au moins 3 épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR). Des trajectoires de capacité vitale forcée (CVF) au cours du temps étaient modélisées et ont été corrélées aux données cliniques, biologiques et radiologiques à l’inclusion.

L’analyse statistique a identifié quatre trajectoires de CVF, montrant une stabilité fonctionnelle sur 6 ans mais des sévérités différentes. Les facteurs associés à une fonction respiratoire plus sévère (CVF moyenne à l’inclusion de 52,1 % théorique±8,9) (groupe 1), étaient en analyse univariée, un indice de masse corporelle (IMC) élevé, une DLCO basse, au scanner thoracique un faible score d’activité et une augmentation du rapport du diamètre de l’artère pulmonaire sur le diamètre de l’aorte et un mauvais pronostic prédit selon l’algorithme de Walsh. Après régression multinomiale, les facteurs indépendamment associés au groupe 1 étaient un IMC élevé, un faible score d’activité et un pattern en rayon de miel au scanner thoracique. Le groupe 1 présentait une évolution défavorable avec une survie moindre, et l’apparition plus fréquente d’hypertension pulmonaire.

L’évolution de la CVF au cours du temps apparaît stable quelle que soit la sévérité des patients à l’inclusion atteints de sarcoïdose pulmonaire fibrosante. Les patients ayant la CVF la plus altérée étaient les patients avec un IMC plus élevé, une faible activité et un pattern en rayon de miel au scanner thoracique. Ces patients présentent une évolution défavorable qui pourrait être en rapport avec l’apparition d’hypertension pulmonaire.