Fibroses progressives au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (PID-ANCA) : facteurs prédictifs et survie - 25/12/21

Les PID-ANCA, qui peuvent ou non être associées à une vascularite (VAA), ont un phénotype évolutif peu connu. L’objectif de ce travail était de caractériser les PID fibrosantes progressives parmi les PID-ANCA et déterminer les facteurs associés à la progression.

Cette étude rétrospective bicentrique a inclus des patients avec une PID fibrosante et des ANCA positifs avec spécificité MPO ou PR3. La progression était définie selon les critères de l’étude INBUILD par la survenue, sur une période de 24 mois après le diagnostic :

– d’un déclin relatif de 10% de la CVF ;

– d’un déclin de 5–10% de la CVF avec une aggravation TDM ou des symptômes ;

– d’une aggravation TDM avec majoration des symptômes.

Ont été inclus 69 patients (femmes : 56,5%, âge: 64,4±11,8 ans, tabagisme actif ou ancien: 49,3%). Les ANCA-MPO étaient plus fréquents (70,1%). Au diagnostic, le pattern TDM était « indéterminé pour une pneumopathie interstitielle commune (PIC) » dans 39,1% des cas, « PIC probable ou certaine » dans 28,9% des cas, et évocateur d’un autre diagnostic dans 31,9% des cas (dont 20,3% de pneumopathie interstitielle non spécifique). Au diagnostic, la CVF moyenne était de 73,5% (±20,2%) et la DLCO de 48,3% (±16,7%). Au cours du suivi moyen de 76 mois (IQR 32–96), 27 (41,5%) patients avaient une progression. Les ANCA-PR3 et le pattern de PIC (probable ou certaine) étaient associés à la progression. La survie sans transplantation à 5 ans était moins bonne dans le groupe « PID progressive » (66,1% versus 90,5%, p=0,004). Les facteurs associés à la mortalité étaient l’âge>60 ans, le tabagisme, ANCA-PR3, la CVF<70% et le pattern de PIC au diagnostic. En analyse multivariée persistaient l’âge, le tabagisme, la CVF et le pattern de PIC. Une exacerbation aiguë (EA), notée chez 16,9% des patients (délai: 44,3±30,4mois), impactait significativement la survie sans transplantation (p=0,0001). La moitié des patients (48%) avaient une VAA: plus fréquemment des femmes (76%), non fumeuses (63%) et ayant des ANCA-MPO (91%). La PID précédait la VAA dans 60% des cas. La survie sans transplantation était semblable selon la présence ou non d’une VAA.

Les PID progressives sont fréquentes et grèvent le pronostic des PID-ANCA indépendamment de l’existence d’une vascularite.