Pneumopathies interstitielles associées au lupus érythémateux disséminé : étude multicentrique de 44 cas - 25/12/21

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des atteintes rares du lupus érythémateux disséminé (LED) comparé à d’autres connectivites. Leurs caractéristiques sont peu décrites dans la littérature. L’objectif de l’étude était de décrire les caractéristiques cliniques, fonctionnelles, la présentation radiologique des pneumopathies interstitielle associées au lupus érythémateux disséminé, de même que le traitement et la survie.

Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique incluant, de janvier 2005 à décembre 2020, les patients issus de 4 centres français présentant une PID associée au LED défini selon les critères ACR/EULAR. L’existence d’une autre connectivite associée au LED n’était pas un critère d’exclusion.

Nous avons inclus 44 patients (40 femmes, 93%), avec un âge médian au diagnostic de LED de 34 ans ±14 et un âge médian au diagnostic de la PID de 44 ans±14 soit un délai médian entre le diagnostic du LED et de la PID de 6 ans ±9. Le diagnostic de PID était concomitant du diagnostic du LED dans 13 cas (30%). Vingt-six patients (57%) avaient une autre connectivite associée: syndrome de Gougerot-Sjögren (n=14), sclérodermie systémique (n=7), dermatomyosite (n=3) et polyarthrite rhumatoïde (n=2). Les différents aspects radiologiques étaient: pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) (n=23), pneumopathie interstitielle commune (PIC) (n=5), PINS associée à une pneumopathie organisée (n=2), maladie kystique pulmonaire (n=3), indéterminé (n=11) (dont PINS/PIC (n=2), inclassable (n=4), atteinte interstitielle peu étendue (n=5)). Les EFR retrouvaient: CPT (78% [46- 100]), CVF (75%, [44–101]), DLCO (49%, [26–81]), Tiffeneau (81% [67- 95]) VEMS (66% [49- 97]). Les patients ont été traités par: corticothérapie (n=42), rituximab (n=12), mycophénolate mofetil (n=20), cyclophosphamide (n=16), azathioprine (n=7). La durée médiane de suivi était de 7±9 ans. Huit patients (18%) sont décédés (médiane 11 ans) et 4 ont nécessité transplantation pulmonaire.

Les PID sont des atteintes rares du LED. Le LED est souvent associé à une autre connectivite. L’aspect radiologique le plus fréquent était celui de PINS. Des études sont nécessaires pour mieux caractériser la survie et les facteurs pronostiques.