Médulloblastome - 05/02/22

Le médulloblastome est une tumeur primitive neuro-ectodermique du cervelet touchant principalement l'enfant, l'adolescent et l'adulte jeune. Elle est généralement révélée par l'évolution de la lésion principale dans la fosse postérieure, se traduisant par une hypertension intracrânienne, une hydrocéphalie et/ou un syndrome cérébelleux. Le traitement est relativement urgent, avec des délais contraints pour maximiser les chances d'être curatif, objectif en première ligne, même au stade métastatique. Il repose sur la chirurgie d'exérèse puis sur une chimiothérapie et une irradiation crâniospinale avec un complément dans la fosse postérieure. Afin d'optimiser le rapport entre efficacité oncologique et toxicité à long terme, le schéma de traitement, notamment les modalités d'irradiation, est stratifié sur le risque évolutif. La surveillance doit être prolongée, que ce soit en raison du risque de récidive tardive, notamment chez l'adulte, ou en raison des séquelles liées à la tumeur et à son traitement.