Protéinose pulmonaire secondaire chez un patient greffé - 09/11/22

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation alvéolaire d’un matériel lipoprotéique, par défaut de clairance macrophagique. Nous rapportons le cas d’une PAP chez un patient sous mycophénolate-mofétil (MMF) contemporaine d’une aspergillose pulmonaire invasive et discutons de la physiopathologie et de la prise en charge au regard de la littérature.

Un homme de 43 ans porteur d’une cardiomyopathie est transplanté cardiaque et mis sous MMF, tacrolimus et corticoïdes. Trois mois après, il présente une insuffisance respiratoire aiguë oxygénodépendante. Évoqués sur le scanner thoracique, le lavage broncho-alvéolaire confirment les diagnostics de PAP et d’aspergillose pulmonaire invasive (API). Les anticorps anti-GM-CSF sont négatifs. Devant la suspicion d’imputabilité du MMF, il est arrêté et un traitement antifongique instauré. La réévaluation à un mois de l’arrêt du MMF montre une amélioration clinique et radiologique permettant le sevrage de l’oxygénothérapie. Quatre autres cas de PAP induites par le MMF ont été rapportés dans la littérature.

Le MMF et l’API pourraient être des cofacteurs prédisposant à l’apparition d’une PAP secondaire.

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by alveolar accumulation of lipoproteinaceous material, caused by a macrophagic clearance disorder. We present a case of PAP in a patient taking the immunosuppressant drug mycophenolate mofetil (MMF) in the context of invasive pulmonary aspergillosis, of which we discuss the pathophysiology and treatment as reported in the literature.

A 43-year-old man with cardiomyopathy received a heart transplant and was treated by MMF, tacrolimus and corticosteroids. Three months after the transplant, he presented with acute oxygen-dependent respiratory failure. The diagnosis of PAP seemed likely on the CT scan and was confirmed by bronchoalveolar lavage, as was the diagnostic of invasive pulmonary aspergillosis (IPA). However, GM-CSF autoantibodies were not found. As there existed a suspicion of MMF imputability, the treatment was discontinued and an antifungal treatment was started. The patient was reassessed one month after discontinuation of MMF and found to have clinically and radiologically improved. Four other cases of MMF-induced PAP have been reported in the literature.

MMF and IPA could be predisposing cofactors for the occurrence of secondary PAP.