PID et anticorps anti-Ku - 12/01/23

Les anticorps anti-Ku sont des autoanticorps initialement décrits dans les syndromes de chevauchement myosite/sclérodermie, mais sont également retrouvés dans diverses maladies auto-immunes avec une prévalence variable. On peut retrouver une atteinte pulmonaire interstitielle dans ces maladies systémiques, mais il n’existe actuellement pas de données précises dans la littérature sur l’atteinte interstitielle associée aux anticorps anti-Ku. Le but de notre étude est de caractériser l’atteinte pulmonaire interstitielle associée aux anticorps anti-Ku.

Notre étude inclus 19 patients ayant un anticorps anti-Ku et une PID mis en évidence entre 2007 et 2021 aux HCL. Nous avons collecté les données clinicobiologiques au moment du diagnostic de la maladie auto-immune et analysé leur scanner thoracique initial (lésions élémentaires, distribution des lésions et pattern radiologique) ainsi que le dernier scanner réalisé pour évaluer l’évolution de la PID. Les données fonctionnelles des EFR réalisées à chaque réévaluation ont été recueillies afin d’évaluer le déclin de leur fonction respiratoire.

Huit patients sont suivis pour une sclérodermie, 5 pour une myosite dont 3 représentent un syndrome de chevauchement. Les anticorps anti-Ku étaient majoritairement associés à la présence d’autres anticorps (facteur rhumatoïde, anti-SSA, anti-TRIM21, anti-Scl70, anti-PMScl, anti-JO1, anti-CCP, anti-RNAP3, anti-EJ, anti-PL7, anti-NOR90, anti-chromatine, antifibrillarine). La symptomatologie principale est la dyspnée (74 %) avec un score mMRC moyen à 2, une AEG (32 %) et plus rarement une toux (21 %). On retrouve fréquemment des crépitants à l’auscultation (53 %). Deux patients nécessitaient une oxygénothérapie. L’altération de la diffusion est quasi constante (90 %) et un TVR est fréquent (53 %). Le déclin annuel moyen de la CVF est de 0,14 L/an et le déclin annuel moyen de la DLCO est de 0,97 %/an. Les lésions élémentaires les plus fréquentes sont des réticulations intra- et interlobulaires (74 % et 84 %, respectivement). La distribution des lésions est essentiellement périphérique, souvent diffuse ou prédominant dans les lobes inférieurs. Le diagnostic radiologique retenu est le plus souvent une PINS (58 %). Nous retrouvons également des PID inclassables et PIC indéterminées. Une grande majorité des patients évoluent vers une aggravation des lésions.

Nous n’avons pas mis en évidence de forme radiologique spécifique de PID aux anticorps anti-Ku, mais nous pouvons tout de même retenir comme aspect prédominant une PINS, avec une prédominance réticulations à distribution principalement sous pleurale et diffuse, qui évolue vers une aggravation lente sur le plan radiologique et fonctionnel avec un profil restrictif et une altération de la diffusion.